hypopituitarismi
Hormonitoimintaa Häiriöt

hypopituitarismi

Tämä artikkeli on tarkoitettu Lääketieteen ammattilaiset

Ammattimaiset referenssituotteet on suunniteltu terveydenhuollon ammattilaisille. Niitä kirjoittavat Yhdistyneen kuningaskunnan lääkärit ja ne perustuvat tutkimustietoihin, Yhdistyneen kuningaskunnan ja Euroopan suuntaviivoihin. Saatat löytää yhden terveysartikkelit käytännöllisempi.

hypopituitarismi

  • epidemiologia
  • syyt
  • esittely
  • Hypopituaalinen kooma
  • Eri diagnoosi
  • tutkimukset
  • Liittyvät sairaudet
  • Seulonta ja ehkäisy
  • johto
  • komplikaatiot
  • Ennuste
  • ennaltaehkäisy

Hypopituitarismi on aivolisäkkeen kyvyttömyys tarjota riittäviä hormoneja, koska aivolisäkkeen kyvyttömyys tuottaa hormoneja tai koska hypotalamuksen vapauttavia hormoneja ei ole riittävästi.

Oireet riippuvat hormonivajeesta ja alkamisen nopeudesta. Hypopituitarismi on yleensä sekoitus useita hormonaalisia puutteita, mutta siihen liittyy harvoin kaikki aivolisäkkeen hormonit. Hypopituitarismi on yleensä krooninen ja elinikäinen, ellei taustalla olevan sairauden onnistunut leikkaus tai hoito voi palauttaa aivolisäkkeen toimintaa.[1]

epidemiologia

Yhden tutkimuksen tuloksista otettu:[1]

  • Hypopituitarismin esiintyvyyden arvioidaan olevan 4,2 per 100 000 vuodessa.
  • Hypopituitarismin esiintyvyyden arvioidaan olevan 45,5 / 100 000.

syyt

Yleisin hypopituitarismin syy on aivolisäkkeen eturauhasen kasvaimet. Hypopituitarismin syitä ovat:

  • Aivolisäkkeen kasvaimet: esimerkiksi adenoomit.
  • Ei-aivolisäkkeen kasvaimet: kraniofaryngoomat, meningiomas, gliomas, chordomas, ependymomas, metastaasi.
  • Infiltraatioprosessit: sarkoidoosi, histiosytoosi X, hemokromatoosi.
  • Infektiot: aivojen paise, aivokalvontulehdus, enkefaliitti, tuberkuloosi, syfilis.
  • Iskemia ja infarkti: subarahhnoidinen verenvuoto, iskeeminen aivohalvaus, Sheehanin oireyhtymä (synnytyksen jälkeinen verenvuoto aivolisäkkeen infarktilla), aivolisäkkeen apopeksia (aivolisäkkeen adenooman akuutin infarktin aiheuttama).[2]
  • Tyhjä esine-oireyhtymä: radiologinen diagnoosi normaalin aivolisäkkeen puuttumisesta turkicassa. Yleensä hyvänlaatuinen ja oireeton, mutta voi aiheuttaa päänsärkyä ja hypopituitarismia.
  • Iatrogeeni: säteilytys,[3] neurokirurgia, pidättäytyminen aiemmasta kroonisesta glukokortikoidikorvauksesta.
  • Pään vammoja (voi esiintyä jopa useita vuosia aikaisemmin).[4]
  • Synnynnäinen: Kallmannin oireyhtymä (synnynnäinen hypogonadotrooppinen hypogonadismi, jossa on keskiviivan vikoja, kuten anosmia).[5]
  • Autoimmuuni: lymfosyyttinen hypofysiitti.[6]
  • Aivolisäkkeen hypoplasia tai aplasia.
  • Geneettiset syyt - esim. PIT1, PROP1-geenimutaatiot, septo-optinen dysplasia.
  • Idiopaattiset syyt.

esittely

  • Esittely vaihtelee oireettomasta akuuttiin aivolisäkkeen vajaatoimintaan akuutin romahtamisen ja kooman kanssa riippuen etiologiasta, alkamisnopeudesta ja tärkeimmistä hormoneista.
  • Aluksi potilas, jolla on jokin hormonipuutos, voi olla oireeton.
  • Saattaa esiintyä hormonaalisen toimintahäiriön yhteydessä:
    • Adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) puute:
      • Katso myös erillinen artikkeli lisämunuaisen vajaatoiminnasta ja Addisonin taudista.
      • Krooninen: väsymys, huono, anoreksia, laihtuminen.
      • Akuutti: heikkous, huimaus, pahoinvointi, oksentelu, verenkiertohäiriöt, kuume, sokki.
      • Lapset: murrosikä, myöhästyminen.
      • Hypoglykemia, hypotensio, anemia, lymfosytoosi, eosinofilia, hyponatremia.
    • Kilpirauhasen stimuloivan hormonin (TSH) puute:
      • Katso myös erillinen artikkeli Hypothyroidismista.
      • Väsymys, kylmä suvaitsemattomuus, ummetus, hiustenlähtö, kuiva iho, käheys, kognitiivinen hidastuminen.
      • Painon nousu, bradykardia, hypotensio.
      • Lapset: viivästynyt kehitys, kasvunrajoitukset ja henkinen vajaatoiminta.
    • Gonadotropiinipuutos:
      • Naiset: oligomenorrhoea, libidon menetys, dyspareunia, hedelmättömyys, osteoporoosi.
      • Miehet: libidon menetys, heikentynyt seksuaalinen toiminta, mielialahäiriöt, kasvojen, kermojen ja kehon hiusten menetys; vähentynyt lihasmassa, osteoporoosi, anemia.
      • Lapset: murrosikä.
    • Kasvuhormonin puutos:
      • Ks. Myös erillinen artikkeli lyhytkestoisuudesta.
      • Vähentynyt lihasmassa ja vahvuus, vatsakalvon lihavuus, väsymys, elämänlaadun heikkeneminen, huomion ja muistin heikkeneminen.
      • Dyslipidemia, ennenaikainen ateroskleroosi.
      • Lapset: kasvunrajoitukset.
    • Antidiureettisen hormonin puute:
      • Polyuria, polydipsia.
      • Virtsan osmolaliteetin heikkeneminen, hypernatemia.
    • Voi myös esittää ominaisuuksia, jotka johtuvat taustalla olevasta syystä:
      • Tilaa miehittävä leesio: päänsärky tai näkökenttäpuutteet.
      • Suuret vauriot, joihin liittyy hypotalamus: polydipsia ja antidiureettisen hormonin epäasianmukainen erittyminen.

Hypopituaalinen kooma

  • Yleensä esiintyy potilaalla, jolla tiedetään olevan hypopituitarismia ja joka kehittyy usein vähitellen, mutta voi esiintyä äkillisesti aivolisäkkeen apopleksin vuoksi.[7]
  • Voi aiheuttaa infektio, trauma, leikkaus, hypotermia tai aivolisäkkeen verenvuoto.
  • Kliinisiin piirteisiin kuuluvat hormonivaje, meningismi, näkökenttävirheet, oftalmoplegia, tajunnan alentuminen, hypotensio, hypotermia ja hypoglykemia.
  • Hoitoa tarvitaan kiireellisesti laskimonsisäisen hydrokortisonin muodossa. Kilpirauhasen korvaaminen (T3) tulisi aloittaa vasta, kun hydrokortisonihoito on annettu. Aivolisäkkeen hoitaja vaatii kiireellistä leikkausta.

Eri diagnoosi

  • Polyglandulaariset autoimmuunisyndroomat
  • Aivolisäkkeen adenooma

tutkimukset

Katso myös erillinen artikkeli aivolisäkkeen toiminnoista.

  • Verensokeri, munuaisten toiminta ja elektrolyytit (munuaisten toiminnan häiriöt, glukoosi ja elektrolyytit ovat yleisiä).
  • Hormonaaliset määritykset:
    • TFT: t, prolaktiini, gonadotropiinit, testosteroni, kortisoli.
    • Gonadotropiinien, TSH: n, kasvuhormonin, glukoosin ja kortisolin mittaaminen gonadotropiinia vapauttavan hormonin (GnRH), tyrotropiinia vapauttavan hormonin (TRH) ja insuliinin aiheuttaman hypoglykemian jälkeen.
  • Kraniaalinen MRI-skannaus tulisi suorittaa tuumoreiden ja muiden sellarin ja loisen alueen haavojen sulkemiseksi pois hypopituitarismin jälkeen.[1]

Liittyvät sairaudet

Hypopituitarismia liittyy joskus diabetes mellitukseen, dyslipidemiaan, sydän- ja verisuonitauteihin ja osteoporoosiin.[1]

Seulonta ja ehkäisy[1]

  • Aivolisäkkeen leikkauksen jälkeen on annettava glukokortikoidihoito, jotta vältetään havaitsematon hypoadrenalismi, kunnes ACTH: n ja muiden aivolisäkkeen hormonien puutteet on suljettu noin neljä viikkoa leikkauksen jälkeen.
  • Traumaattisen aivovamman tai subarahhnoidisen verenvuodon jälkeen on suuri hypopituitarismin vaara, mutta oireet peittyvät yleensä aivovaurion seurauksista. Endokriininen arviointi on suoritettava rutiininomaisesti, erityisesti kohtalaisen tai vakavan pään vamman jälkeen.

johto[8]

  • Akuutti elvytys, mukaan lukien laskimonsisäiset nesteet, voi olla tarpeen (ks. Erillinen artikkeli akuutista aivolisäkkeen vajaatoiminnasta).
  • Jos kasvain on aiheuttanut hypopituitarismia, aivolisäkkeen toiminta voidaan palauttaa leesion onnistuneen kirurgisen tai lääketieteellisen poiston jälkeen.
  • Lääketieteellinen hoito koostuu tarvittaessa hormonikorvauksesta ja taustalla olevan syyn hoidosta.
  • Glukokortikoideja tarvitaan, jos ACTH-lisämunuaisen akseli on heikentynyt, erityisesti akuuteissa esityksissä. Akuutin dekompensoinnin estämiseksi tarvitaan lisää glukokortikoidien annoksia minkä tahansa emotionaalisen tai fyysisen rasituksen (esim. Infektion aikana) takia.
  • Toissijainen hypotireoosi: kilpirauhashormonin korvaaminen.
  • Gonadotropiinipuutos: testosteronin korvaaminen; estrogeenit progesteronilla tai ilman sitä naisille (yhdistetyt suun kautta otettavat ehkäisypillerit premenopausaalisille naisille).
  • Kasvuhormonin korvaaminen.
  • Diabetes Insipidun hallinta.
  • kirurginen:
    • Aivolisäkkeen apopleksissa nopea kirurginen purku voi olla hengenpelastus.
    • Macroadenomien poistaminen, jotka eivät reagoi lääkehoitoon.

komplikaatiot

  • Sairastuvuus vaihtelee hormonivajeen asteen ja taustalla olevan syyn mukaan.
  • Herkkyys infektiolle on lisääntynyt.

Ennuste

  • Vaikka lisääntynyt kuolleisuus hypopitsiittisilla potilailla on hyvin dokumentoitu, todellisen lisääntyneen kuolleisuuden syy ei ole selvä.[9]
  • Jos hypopituitarismi on riittävästi korvattu, ennuste on hyvä. Ennuste on siis yleensä riippuvainen taustalla olevasta syystä.

ennaltaehkäisy

  • Hyvä synnytyshoito on vähentänyt synnytyksen jälkeistä hypopituitarismia.
  • Sädehoito, joka minimoi altistumisen aivolisäkkeelle, vähentää hypopituitarismin esiintyvyyttä ja alkamisaikaa.
  • Parantuneet neurokirurgiset tekniikat vähentävät myöhemmän hypopituitarismin todennäköisyyttä.

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  • Aivolisäkesäätiö

  • Ihmisen kasvuhormoni (somatropiini) lasten kasvun vajaatoiminnan hoitoon; NICE-teknologian arvioinnin opas, toukokuu 2010

  • Yhteiset hoito-ohjeet: Rekombinantin ihmisen kasvuhormonin (r-hGH) käyttö lapsilla; British Society for Pediatric Endocrinology and Diabetes (2012)

  1. Schneider HJ, Aimaretti G, Kreitschmann, et ai; Hypopituitarismi. Lansetti. 2007 huhtikuu 28369 (9571): 1461

  2. Semple PL, Webb MK, de Villiers JC, et ai; Aivolisäkkeen apoplexy. Neurokirurgia. 200556 (1): 65-72

  3. Darzy KH, Shalet SM; Hypopituitarismi sädehoidon jälkeen. Endocr Dev. 200915: 1-24. Epub 2009 3. maaliskuuta.

  4. Popovic V, Aimaretti G, Casanueva FF, et ai; Hypopituitarismi traumaattisen aivovaurion jälkeen. Kasvu Horm IGF Res. 2005 kesäkuu 15 (3): 177-84. Epub 2005 Mar 21.

  5. Hypogonadotrooppinen hypogonadismi 2 anosmian kanssa tai ilman, HH2; Online Mendelin perintö Manimella (OMIM)

  6. Cauley K, Dalal A, Olson B, et ai; Lymfosyyttinen hypofysiitti. Conn Med. 2005 Mar69 (3): 143-6.

  7. Nawar RN, AbdelMannan D, Selman WR et ai; Aivolisäkkeen kasvaimen apopoksi: tarkistus. J Intensive Care Med. 2008 Mar-Apr23 (2): 75-90. doi: 10,177 / 0885066607312992.

  8. Prabhakar VK, Shalet SM; Aivologia, diagnoosi ja hypopituitarismin hoito aikuisten elämässä. Postgrad Med J. 2006 Apr82 (966): 259-66.

  9. Stochholm K, Christiansen J, Laursen T, et ai; Kuolleisuus ja kasvuhormonin erittymisen väheneminen. Horm Res. 200768 Suppl 5: 173-6. doi: 10.1159 / 000110618. Epub 2007 joulukuu 10.

hypoparatyreoosi