Pemphigus Vulgaris
Rakkulainen-Pemfigoidi

Pemphigus Vulgaris

Bullous Pemphigoid

Pemphigus vulgaris on erittäin vakava ihosairaus, joka aiheuttaa rakkuloita. Se on harvinaista. Pemphigus vulgaris on vakavampi kuin useimmat muut rakkulaiset iho-olosuhteet. Ennen hoidon saatavuutta useimmat ihmiset, joilla oli sairaus, kuolivat pian sairauden alkamisen jälkeen. Nykyään useimmissa tapauksissa voidaan hallita hoitoa. Hoito on yleensä steroidilääkkeitä ja muita lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi. Ihonhoitajan tulisi valvoa hoitoa.

Pemphigus Vulgaris

  • Mikä on pemphigus vulgaris?
  • Kuka saa pemphigus vulgariksen?
  • Mikä aiheuttaa pemphigus vulgariksen?
  • Mitkä ovat pemphigus vulgariksen oireet?
  • Miten pemphigus vulgaris etenee?
  • Miten pemphigus vulgaris diagnosoidaan?
  • Mikä on pemphigus vulgariksen hoito?
  • Mikä on näkymät?

Mikä on pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris on harvinainen ihosairaus, joka aiheuttaa rakkuloita. Se on vakava sairaus, joka tarvitsee hoitoa. Jos sitä ei hoideta, se on usein kohtalokas. Seuraavassa kuvassa on erittäin huono pemphigus joku selässä, sekä suussa esiintyvät haavaumat:

Pemphigus vulgaris

Kuvalähde: Waschke's Desmosome ja pemphigus - katso alla oleva viittausviite

Huomautus: useat ihosairaudet voivat aiheuttaa rakkuloita, ja on tärkeää tietää tarkasti, mikä sairaus sinulla on. On olemassa muunlaisia ​​pemphigus-nimityksiä: pemphigus foliaceous, pemphigus erythematosus, paraneoplastinen pemphigus ja hyvänlaatuinen familiaalinen pemphigus.

On myös olosuhteita, joissa on samankaltaisia ​​äänimerkkejä, jotka aiheuttavat rakkuloita - esimerkiksi pemphigoidia. Katso erillinen esite Bullous Pemphigoid. Nämä erilaiset olosuhteet vaihtelevat suuresti niiden vakavuudesta, näkymistä (ennuste) ja hoidosta. Pemphigus vulgaris on yleisin pemphigus-muoto ja yksi vakavimmista rakkuloista.

Tämä seloste on vain pemphigus vulgariksesta.

Kuka saa pemphigus vulgariksen?

Pemphigus vulgaris on harvinaista - yksi ja viisi ihmistä miljoonasta kehittävät pemphigus vulgarista joka vuosi Yhdistyneessä kuningaskunnassa. Useimmat tapaukset kehittyvät yli 50-vuotiailla. Lapset ovat hyvin harvinaisia. Miehet ja naiset vaikuttavat yhtä lailla. Se on yleisempää tietyissä ihmisryhmissä - Välimeren alueelta, Intiasta peräisin olevasta subkontinenssistä tai juutalaisesta alkuperästä. Pemphigus vulgaris ei ole tarttuva eikä sitä voi tarttua asianomaiselta.

Mikä aiheuttaa pemphigus vulgariksen?

Pemphigus vulgaris on autoimmuunisairaus. Immuunijärjestelmä tekee normaalisti vasta-aineita bakteerien, virusten ja muiden bakteerien hyökkäykseen. Autoimmuunisairauksissa immuunijärjestelmä tekee myös vasta-aineita kehon osaa vastaan. Ihmisillä, joilla on pemphigus vulgaris, vasta-aineita valmistetaan proteiinia vastaan, joka sitoo ihosolut yhdessä. Tämän seurauksena monien ihosolujen sitoutuminen on rikki ja tämä saa solut erottumaan toisistaan. Fluid kerääntyy erotettujen solujen väliin ja muodostaa rakkuloita.

Ei tiedetä, miksi pemphigus vulgaris ja muut autoimmuunisairaudet esiintyvät. Uskotaan, että jotain laukaisee immuunijärjestelmän hyökätä kehon omiin kudoksiin. Mahdollisia laukaisimia ovat virukset, infektio tai muut ympäristötekijät. Saattaa olla periytynyt tekijä, joka tekee joistakin ihmisistä alttiimpia kehittymään autoimmuunisairauksiin.

Mitkä ovat pemphigus vulgariksen oireet?

  • Ihon läpipainopakkaukset. Monia rakkuloita voi kehittyä mihin tahansa ihon osaan. Yleisimpiä alueita ovat kasvot, päänahka, kainalot, nivuset ja painepisteet (pakarat jne.). Läpipainopakkaukset voivat olla useita senttimetrejä, eivätkä ne yleensä ole kutisevia. Läpipainopakkaukset ovat löysät ja herkät, jotta ne helposti purkautuvat. Tämä jättää raakoja, punaisia ​​ihon alueita, jotka voivat olla hyvin kipeitä ja tuskallisia. Iho raaka-alueet paranevat ilman arpeutumista, mutta iho voi muuttua tummemmaksi (pigmentoituneemmaksi).
  • Suun läpipainopakkaukset ovat yleisiä. Läpipainopakkaukset purkautuivat pian muodostumisen jälkeen, jättäen raakoja tuskallisia alueita, kuten voimakkaita suun haavaumia (suun eroosioita). Jotkut, joilla on pemphigus vulgaris, saavat vain suun läpipainopakkauksia ilman ihon läpipainopakkauksia. Muut ihmiset voivat saada suuhun rakkuloita ensimmäisenä oireena pemphigus vulgarikselle.
  • Muut sisäiset ihoalueet (limakalvot) kuten kurkussa, selkärajassa (peräaukko), sukuelimissä, emättimessä ja silmän edessä vaikuttavat joskus samalla tavalla kuin suuhun. Jos äänikotelossa esiintyy rakkuloita (kurkunpään), saatat saada käheyttä. Joskus rakkulassa voi esiintyä rakkuloita, jotka voivat aiheuttaa tuskan nielemistä.

Miten pemphigus vulgaris etenee?

Usein se on suu rakkuloita, jotka kehittyvät ensin. Nämä purkautuvat pian ja muodostavat kivuliaita suuserosioita, jotka ovat kuin haavaumat. Ihon läpipainopakkaukset voivat seurata muutamia viikkoja tai kuukausia myöhemmin.

Jos pemphigus vulgaris jätetään hoitamatta, rakkulat ovat taipuvaisia ​​ja läpipainopakkausten määrä yleensä kasvaa. Se voi tulla ahdistavaksi, jos rakkuloita on monia, koska ne voivat räjähtää jättämään raakaa, tuskallista ihoa. Nämä raaka-alueet ovat alttiina infektiolle, joka voi olla vakava.

Kun pemphigus vulgaris on aktiivinen suussa tai kurkussa, voi olla vaikea syödä tai juoda. Jos näin tapahtuu, saatat tarvita lääkäriltäsi neuvoja tai lisäravinteita.

Jos pemphigus vulgaris on vakava, saatat tarvita hoitoa sairaalassa, kunnes se paranee.

Miten pemphigus vulgaris diagnosoidaan?

Diagnoosi ei ehkä välttämättä ole selvä. On myös muita suuhaavojen ja ihosairauksien syitä. Siksi, jos lääkäri epäilee, että sinulla on pemphigus vulgaris, hän vie sinut ihonhoitoon. Testit tehdään yleensä diagnoosin vahvistamiseksi. Nämä sisältävät:

  • Pieni näyte (biopsia) ihoa voidaan ottaa. Tätä tarkastellaan mikroskoopin alla ja testataan sen varmistamiseksi, että läpipainopakkaukset johtuvat pemphigus vulgariksesta.
  • Verikoe vasta-aineille. Tämä käyttää menetelmiä, joita kutsutaan immunofluoresenssiksi tai ELISA: ksi, jotta voidaan mitata vasta-aineen tasoa, joka aiheuttaa pemphigus vulgariksen verenkierrossa. Diagnoosin vahvistamisen lisäksi veren auto-vasta-aineen taso antaa hyvän osoituksen siitä, kuinka aktiivinen on tauti. Se voidaan myös mitata aika ajoin, jotta voidaan seurata, kuinka hyvin hoito toimii. Kun vasta-ainetaso laskee, tauti on vähemmän aktiivinen.

Mikä on pemphigus vulgariksen hoito?

Hoito pyrkii lopettamaan tai vähentämään huomattavasti rakkuloiden määrää. Tavoitteena on pysäyttää (aktiivinen) vaihe ja tuottaa hiljainen vaihe (remissio). Pemphigus vulgariksessa käytetään erilaisia ​​lääkkeitä. Valitettavasti ei ole vielä riittävästi todisteita siitä, mikä hoito toimii parhaiten. Asiantuntija antaa neuvoja parasta hoitoa koskevasta ajantasaisimmasta ajattelusta. Hoitovaihtoehtoja ovat seuraavat:

steroidit

Tavallinen hoito on steroiditablettien, kuten prednisolonin, ottaminen. Steroidit vähentävät punoitusta ja arkuus ja tukahduttavat immuunijärjestelmän. Ensisijaisesti tarvitaan yleensä suurta annosta, joka voidaan antaa injektiolla. Steroidihoito voi toimia melko nopeasti. Oireet voivat alkaa parantua muutaman päivän kuluessa. Uudet läpipainopakkaukset saattavat pysähtyä 2-3 viikon kuluessa, ja vanhat läpipainopakkaukset voivat parantua 6-8 viikon kuluessa.

Steroidin annos pienenee, kun uudet läpipainopakkaukset ovat loppuneet. Tällöin tarvitaan yleensä pienempi päiväannos, jotta läpipainopakkaukset tulevat takaisin. Tavoitteena on löytää pienin annos, jota tarvitaan oireiden hallitsemiseksi. Tarvittava annos vaihtelee henkilöittäin. Jotkut ihmiset voivat pysäyttää steroiditabletit ajoittain, kun läpipainopakkaus on alhainen. Tabletit voidaan käynnistää uudelleen, jos oireet palavat uudelleen.

Onko steroidien sivuvaikutuksia?

Kaikilla steroideilla, riippumatta siitä, ovatko tabletit tai voiteet, voi olla sivuvaikutuksia. Steroidien sivuvaikutukset voivat joskus olla vakavia, varsinkin jos otat suuria annoksia steroideja pitkään aikaan. Esimerkiksi olet alttiimpia tietyille infektioille, jos otat säännöllisesti suuria annoksia steroideja. Toinen sivuvaikutus on luiden harvennus (osteoporoosi).Jos otat steroidihoitoa yli kuukauden, luultavasti sinua kehotetaan ottamaan D-vitamiinia ja kalsiumia sisältäviä tabletteja osteoporoosin ehkäisemiseksi. Sinun pitäisi olla tietoinen siitä, että pitkäaikaisen steroidihoidon ei pidä lopettaa yhtäkkiä. Katso erillinen pakkausseloste Oral Steroids, joka selittää niiden mahdolliset sivuvaikutukset tarkemmin.

Immunosuppressiiviset lääkkeet

Immunosuppressiivista lääkettä voidaan suositella. Nämä lääkkeet tukahduttavat immuunijärjestelmän. Niitä voidaan käyttää steroiditablettien lisäksi. Kaksi yhdessä toimivat yleensä paremmin kuin yksin. Tarvittava steroidiannos voi olla myös pienempi, jos käytät immunosuppressanttia. Tämä tarkoittaa, että steroidien mahdolliset sivuvaikutukset voivat olla vähemmän vakavia. Joskus käytetään immunosuppressanttia yksinään steroidien sijaan. Tavoitteena on löytää pienin annos hoitoa (tai hoitojen yhdistelmää), joka hallitsee rakkuloita.

Esimerkkejä immunosuppressiivisista lääkkeistä, joita voidaan käyttää pemphigus vulgarikselle, ovat syklofosfamidi, atsatiopriini, siklosporiini, metotreksaatti tai mykofenolaattimofetiili. Immunosuppressantit käyttävät yleensä enemmän aikaa kuin steroidit (noin 4-6 viikkoa).

Ihon ja suun hoidot (paikalliset hoidot)

  • Muiden hoitojen lisäksi ihon läpipainopakkauksissa käytetään joskus steroidi-kermaa. Tämä voi pitää steroiditablettien annoksen pienemmän kuin muutoin tarvittaisiin. Steroidia sisältäviä suuvesiä tai suihkeita voidaan käyttää suun blisterien ja eroosioiden hoitoon.
  • Antiseptistä tai paikallista nukutusainetta sisältävät suuvedet voivat myös auttaa.
  • Haavanhoitomenetelmät, kuten sidokset, auttavat raakoja alueita parantumaan.
  • Pakkaa tai liottaa steriiliä suolavettä (suolaliuosta) tai tiettyjä antiseptisiä aineita, voidaan neuvoa, jos on runsaasti raakaa ihoa. Tällä pyritään vähentämään tartunnan todennäköisyyttä ja lopettamaan raakan ihon kuivuminen.
  • Jos pemphigus vulgaris on käymässä läpi, saatat suositella suojaamaan ihoa ja suua karheudelta mahdollisimman paljon. Vältä esimerkiksi kontaktiurheilua, syödä pehmeää ravintoa ja käytä kermaa tai voidetta ihon suojaamiseksi kitkaa vastaan.
  • Antifungaaliset lääkkeet (tavallisesti tippa tai pastillit) auttavat, jos rintakehä tarttuu suuhun tai kurkkuun.

Muut hoidot

Erilaisia ​​muita lääkkeitä ja hoitoja on käytetty menestyksellisesti. Plasmapherereesi, laskimonsisäinen immunoglobuliini ja rituksimabi (monoklonaalinen vasta-aine) voidaan kokeilla, jos pemphigus vulgaris ei reagoi suuriin steroidiannoksiin. Joskus ne voidaan myös kokeilla yhdessä steroiditablettien kanssa. Tutkimus löytää edelleen parempia hoitoja tai parhaan yhdistelmän hoitoja pemphigus vulgariksen hoitoon.

Mikä on näkymät?

Jos sitä ei käsitellä

Ennen steroidihoidon käyttöönottoa jopa 8 potilaasta 10: stä, joilla oli pemphigus vulgaris, kuoli vuoden sisällä tai muuten taudista. Kuoleman syy oli usein vakava infektio yhdistettynä nesteen puuttumiseen elimistössä (nestehukka). Dehydraatio voi tapahtua helposti, jos sinulla on laajalle levinnyt ihoalue. Käsittelemättömän pemphigus vulgariksen saanti on hieman samanlainen kuin laajalle levinnyt ihon palovamma, jonka seurauksena on infektio- ja dehydraatioriski.

Hoidolla

Hoidon aikana rakkulat yleensä paranevat ja pysähtyvät, ja kuoleman riski vähenee huomattavasti. Monilla potilailla, joilla on pemphigus vulgaris, on pitkä inaktiivinen sairaus (remissio). Hoito ei kuitenkaan aina toimi hyvin ja hoidon sivuvaikutukset voivat joskus olla vakavia. Noin 1: stä 10: stä potilaasta, joilla on pemphigus vulgaris, kuolee tilansa tai seurauksena vakavista sivuvaikutuksista. Vanhemmilla ihmisillä on todennäköisemmin sivuvaikutuksia tai kuolee pemphigus vulgariksen seurauksena.

hypoparatyreoosi