Cushingin oireyhtymä

Cushingin oireyhtymä

Cushingin oireyhtymä johtuu liian suuresta glukokortikoiditasosta kehossa. Tämä voi johtua pitkäaikaisesta steroidilääkkeestä (yleisestä syystä) tai elimistöstä, joka tekee liikaa kortisolia (elimistön pääasiallista glukokortikoidia). Oireet kehittyvät yleensä vähitellen, joten diagnoosi (muu kuin steroidilääkityksen aiheuttama) ei ehkä ole selvä jo jonkin aikaa.

Cushingin oireyhtymä

  • Mikä on Cushingin oireyhtymä?
  • Mikä on kortisoli ja mitä se tekee?
  • Miten kortisolin tasoa normaalisti kontrolloidaan?
  • Mikä aiheuttaa kortisolin epänormaalia tasoa?
  • Mitkä ovat Cushingin oireyhtymän oireet?
  • Miten Cushingin oireyhtymä etenee?
  • Mitä testejä tarvitaan?
  • Mikä on Cushingin oireyhtymän hoito?

On olemassa monia syitä, miksi keho voi tuottaa liikaa kortisolia, ja monimutkaisia ​​testejä voidaan tarvita kortisolin ylimääräisen syyn löytämiseksi. Yleisin kortisolin ylimäärin syy on pieni, ei-syöpäinen kasvain aivolisäkkeessä, mikä tekee liian suureksi osaksi ACTH-hormonia, joka stimuloi lisämunuaisia ​​tekemään liikaa kortisolia. Tämä kasvain voidaan yleensä poistaa leikkauksella.

Mikä on Cushingin oireyhtymä?

Glukokortikoidit ovat steroidihormonien luokka. Cushingin oireyhtymä kehittyy, kun glukokortikoidin taso elimistössä on liian korkea pitkällä aikavälillä. Liian paljon glukokortikoidia voi esiintyä eksogeenisestä tai endogeenisestä lähteestä.

Eksogeeniset glukokortikoidit

Tämä tarkoittaa, että otat säännöllisesti glukokortikoidilääkettä. Näitä lääkkeitä kutsutaan tavallisesti steroidi- (kortikosteroidi) lääkkeiksi. Prednisoloni on yleisimmin määrätty steroidilääke. Steroidilääkkeitä käytetään joskus erilaisten tilojen, kuten joidenkin niveltulehduslääkkeiden ja joidenkin syöpien hoitoon. Se on pitkäaikainen hoito steroidilääkkeellä, joka voi aiheuttaa Cushingin oireyhtymää.

Pitkäaikainen steroidilääkitys on yleisin syy Cushingin oireyhtymän kehittymiseen.

Endogeeniset glukokortikoidit

Tämä tarkoittaa kehosi tekemiä glukokortikoideja. Cushingin oireyhtymä voi kehittyä, kun kehosi tekee liian paljon kortisolin (pääasiallisen glukokortikoidin) nimeämää hormonia. Tätä tilannetta kuvasi ensin tohtori Cushing, joka kirjoitti siitä ensin 1900-luvun alussa. Cushingin oireyhtymä, jonka aiheuttaa liian paljon kortisolia, on harvinaista. Noin 5 miljoonasta ihmisestä kehittää tällaista Cushingin oireyhtymää vuosittain. Useimmat tapaukset ovat 20–50-vuotiailla. Naiset ovat viisi kertaa yleisempää kuin miehet.

Muita tämän pakkausselosteen tietoja ovat Cushingin oireyhtymä, joka johtuu siitä, että elimistö tekee liikaa kortisolia. Katso steroidilääkkeiden käyttöön liittyvistä mahdollisista ongelmista erillinen esite, jota kutsutaan suullisiksi steroideiksi.

Mikä on kortisoli ja mitä se tekee?

Kortisoli luokitellaan glukokortikoidihormoniksi, jonka valmistavat lisämunuaiset. (Hormoni on kemikaali, joka on valmistettu kehon toisesta osasta, mutta siirtyy verenkiertoon ja vaikuttaa muihin kehon osiin.) Sinulla on kaksi pientä lisämunuaisen rauhasta, jotka sijaitsevat juuri jokaisen munuaisten yläpuolella.

Kortisoli on elinikäinen. Siinä on useita toimintoja, kuten:

  • Auttaa verenpaineen säätelyssä.
  • Auttaa säätelemään immuunijärjestelmää.
  • Auttaa tasapainottamaan insuliinin vaikutusta veren sokeritason pitämiseen normaalina.
  • Auttaa kehoa reagoimaan stressiin.

Miten kortisolin tasoa normaalisti kontrolloidaan?

aivolisäkkeet ja lisämunuaiset

Kortisolin tason on oltava oikeassa. Liian paljon tai liian vähän voi aiheuttaa ongelmia. Kortisolin määrää, joka on tehty lisämunuaisissa, kontrolloi toinen hormoni, jota kutsutaan adrenokortikotrooppiseksi hormoniksi (ACTH) - ja joskus vain kortikotropiiniksi. ACTH valmistetaan aivolisäkkeessä.

Aivolisäke sijaitsee juuri aivojen alapuolella. Se tekee useita hormoneja, mukaan lukien ACTH. Aivolisäkkeen tuottaman ACTH: n määrää hallitsee suurelta osin toinen hormoni, jota kutsutaan kortikotropiinia vapauttavaksi hormoniksi (CRH). CRH valmistetaan pienessä osassa aivoja, joita kutsutaan hypotalamukseksi, joka on juuri aivolisäkkeen yläpuolella. CRH stimuloi tiettyjä aivolisäkkeen soluja tekemään ACTH: ta.

ACTH kulkee verenkiertoon, siirretään lisämunuaisiin ja stimuloi lisämunuaisen valmistamaan kortisolia. Jos ACTH-taso nousee verenkierrossa, lisämunuaiset tekevät enemmän kortisolia.

Kortisolilla on kuitenkin ns. Negatiivista palautetta vaikutus aivolisäkkeeseen. Toisin sanoen, kun kortisolin taso verenkierrossa nousee tietyn tason yläpuolelle, se laskee aivolisäkkeen tuottaman ACTH: n määrän. Tämä tarkoittaa sitä, että lisämunuaista stimuloidaan sitten vähemmän ja siksi kortisolia on vähemmän. Niinpä kortisolin pitoisuus pidetään tietyssä määrin - juuri niin paljon, kuin keho tarvitsee.

Mikä aiheuttaa kortisolin epänormaalia tasoa?

On olemassa useita syitä. Näitä ovat seuraavat:

Aivolisäkkeen adenoma - Cushingin tauti

Aivolisäkkeen adenooma on pieni, ei-syöpä (hyvänlaatuinen) kasvain aivolisäkkeessä. Se on yleensä alle 1 cm: n kokoinen ja se on valmistettu epänormaaleista soluista, jotka tekevät paljon ACTH: ta. ACTH stimuloi lisämunuaisia, jotka sitten tekevät liikaa kortisolia. Adenooman epänormaaleja soluja ei "palauteta" kortisolin korkean tason palautteella.

Jos suljet lääkkeiden aiheuttamat tapaukset (kuten aiemmin mainittiin), noin 4 viidestä Cushingin oireyhtymän tapauksesta johtuu aivolisäkkeen adenoomasta. Cushingin oireyhtymää, jota aiheuttaa aivolisäkkeen adenoma, kutsutaan Cushingin taudiksi.

Lisämunuaisen ongelmat

On olemassa erilaisia ​​harvinaisia ​​oireita lisämunuaisista, jotka voivat aiheuttaa korkeaa kortisolin määrää. Nämä sisältävät:

  • Lisämunuaisen hyperplasia - mikä tarkoittaa, että lisämunuaisten solujen lukumäärä ja kasvu on lisääntynyt. Nämä solut tekevät sitten liian paljon kortisolia. Lisämunuaisen hyperplasiaa on erilaisia.
  • Lisämunuaisen ei-syöpäinen kasvain.
  • Lisämunuaisen syöpä (pahanlaatuinen) kasvain (hyvin harvinainen).

Muut ACTH: n liian suuret syyt (ectopic ACTH)

Joissakin harvinaisissa kasvaimissa muissa kehon osissa tehdään joskus ACTH: ta, esimerkiksi joitakin keuhkosyöpätyyppejä. Ektooppinen ACTH (eli ACTH, jota ei ole tehty aivolisäkkeeseen) stimuloi sitten lisämunuaiset tekemään liian paljon kortisolia. Erilaiset kasvaimet voivat tehdä ACTH: n, jotkut syövät ja jotkut ei-syöpät. Jotkut ei-syöpäkasvaimet ovat niin pieniä, että on hyvin vaikeaa löytää, missä kehossa ylimääräinen ACTH on tehty.

Steroidilääkkeet

Jotkut ihmiset ottavat steroidilääkkeitä, jotka ovat samanlaisia ​​kuin kortisoli - esimerkiksi prednisoloni. Tätä käytetään toisinaan erilaisten tilojen, kuten joidenkin niveltulehdus- ja joidenkin syöpien hoitoon. Pitkäaikainen hoito steroideilla voi aiheuttaa Cushingin oireyhtymän kaltaisia ​​oireita ja ongelmia.

Muut syyt

  • Jotkut, jotka juovat paljon alkoholia, tekevät liian paljon kortisolia. Kortisolin taso palaa normaaliksi, jos alkoholin käyttö pysähtyy.
  • Jotkut, joilla on vakava masennus, tekevät liian paljon kortisolia.

Mitkä ovat Cushingin oireyhtymän oireet?

Oireita esiintyy, koska sinulla on liikaa kortisolia elimistössä pitkään. Oireita ovat seuraavat. Useimmissa tapauksissa kehittyy useita alla lueteltuja oireita, vaikkei todennäköisesti ole niitä kaikkia:

  • Liikalihavuus - rasvaa pääkappaleen (runko) ympärillä käsivarsien ja jalkojen sijasta. Kädet ja jalat voivat tulla melko ohuiksi lihavaan kehoon verrattuna.
  • Kasvojen turvotus ja kasvot näyttävät usein punaisemmilta kuin tavallisesti.
  • Diabetes.
  • Kasvojen hiukset naisilla.
  • Korkea verenpaine.
  • Lihas heikkous. Erityisesti proksimaalinen lihasheikkous. Proksimaaliset lihakset ovat ne, jotka ovat käsissänne ja jaloissasi lähimpänä kehoa. Niinpä reiden, lantion, hartioiden ja ylävarten lihakset ovat proksimaalisia lihaksia.
  • Ohut iho, joka vaurioituu helposti.
  • Purppura / vaaleanpunaiset venytysmerkit (striae) saattavat näkyä - samanlaisia ​​kuin joillakin raskaana olevilla naisilla.
  • Väsymys.
  • Kivut ja kiput - varsinkin selkäkipu.
  • Moodin vaihtelut - kuten tavallista enemmän ärsyttävät, masentuneet tai ahdistuneet.
  • Sukupuoli-aseman puute (libido-menetys).
  • Ajat voivat muuttua epäsäännöllisiksi tai pysäyttää naisilla.
  • Luiden harvennus (osteoporoosi). Saatat hajottaa luun tavallista helpommin.
  • ”Vedenpidätys” (turvotus) nilkkojen ympärillä.
  • Ylimääräinen jano.
  • Lisääntynyt alttius infektioille.
  • Vaikuttavat lapset ovat yleensä lihavia, mutta kasvavat hitaasti, joten heidän ikänsä on lyhyt.

Miten Cushingin oireyhtymä etenee?

Useimmissa tapauksissa (lukuun ottamatta steroidilääkityksen syitä) oireet kehittyvät vähitellen. Diagnoosi ei usein ole selvä jo jonkin aikaa, joskus vuosia, kun oireet alkavat.Tämä johtuu siitä, että useimmat oireet voivat johtua myös muista yleisistä ongelmista. Esimerkiksi, vaikka useimmilla Cushingin oireyhtymällä on lihavuutta, useimmilla lihavilla ihmisillä ei ole Cushingin oireyhtymää. Samoin korkea verenpaine on yleinen, mutta Cushingin oireyhtymä on harvinainen syy siihen.

Myös oireet voivat aluksi olla melko epäspesifisiä. Saatat esimerkiksi laittaa jonkin verran painoa, pitää mielialan vaihteluita eikä vain tuntuu oikealta. On kuitenkin vaikea sanoa, miksi. Saatat jopa hoitaa masennusta tai lihavuutta ennen kuin oireesi syy selviää.

Oireet, joiden sanotaan olevan Cushingin oireyhtymän merkittävin, ovat:

  • Helppo mustelmia.
  • Kasvojen punoitus (luku).
  • Proksimaalinen lihasheikkous.
  • Venytysmerkit (striae) - varsinkin jos punertava violetti ja yli 1 cm leveä.
  • Lapsilla painonnousu, mutta heidän ikänsä.

Mitä testejä tarvitaan?

Testit kortisolin korkean tason varmistamiseksi

Kortisolin määrä vaihtelee normaalisti koko päivän. Niinpä yksinkertainen verikoe ei ole tarpeeksi hyvä Cushingin oireyhtymän diagnosoimiseksi. Yksi tai useampi seuraavista testeistä voi olla suositeltavaa:

  • Koe, jolla mitataan virtsaan kulkeutuvan kortisolin määrä. Sinun täytyy kerätä kaikki virtsa, jonka olet siirtänyt 24 tunnin aikana muovisäiliöön. Tämä lähetetään laboratorioon kortisolin mittaamiseksi.
  • Lisäksi tai vaihtoehtoisesti verikokeita voidaan järjestää deksametasonia kutsuvan lääkkeen ottamisen jälkeen. Tämä lääke estää tavallisesti kortisolin määrää. Veren kortisolitaso, joka on korkea tämän lääkkeen ottamisen jälkeen, auttaa vahvistamaan Cushingin oireyhtymän.
  • Yöaikainen verikoe tai sylkitesti kortisolin määrän mittaamiseksi. Kortisolin määrän pitäisi olla alhainen nukkumaan menemisen jälkeen, ja korkea taso on epänormaali.

Testit korkean kortisolin syyn löytämiseksi

Kun olet vahvistanut, että teet liian paljon kortisolia, tarvitset lisää testejä selvittääksesi, mikä aiheuttaa korkean tason. Esimerkiksi, onko se johtunut aivolisäkkeen adenoomasta, ACTH: n ektooppisesta syystä tai lisämunuaisen syystä? Kortisolia ja muita hormoneja mittaavat verikokeet saattavat auttaa löytämään syyn. Tämä voi tarkoittaa veren ottamista epätavallisista kehon paikoista. Saatat tarvita myös aivolisäkkeen, lisämunuaisen tai muiden kehon osien skannauksen. Testit ovat usein melko monimutkaisia.

Mikä on Cushingin oireyhtymän hoito?

Hoitovaihtoehdot riippuvat siitä, mikä aiheuttaa korkean kortisolin määrän.

Kirurginen hoito aivolisäkkeen adenoomalle

Jos sinulla on aivolisäkkeen adenoma, yleisin hoito on poistaa se leikkauksella. Tämä tehdään hyvin hienoilla välineillä. Kirurgi voi päästä aivolisäkkeeseen pientä leikkausta ylähuulan takana, vain etuhampaiden yläpuolella (tai joskus sieraimen sisäpuolelta). Instrumentit kulkevat kallon pohjan läpi - sphenoid-luun. Niinpä tätä toimintaa kutsutaan "trans-spenoidiseksi leikkaukseksi" ja se tehdään yleisanestesiassa. Tavoitteena on poistaa adenooma, mutta jättää loput aivolisäkkeestä ehjiksi.

Adenoman poistaminen aiheuttaa korisolin määrän kehossasi nousemasta lähes nollaan. Joten leikkauksen jälkeen sinun täytyy ottaa hydrokortisoniksi kutsuttu lääke (samanlainen kuin kortisoli) useita kuukausia ennen kuin aivolisäkkeesi palaa normaaliksi. Se kestää myös useita kuukausia, ennen kuin kehosi sopeutuu ja oireet paranevat.

Toiminta on onnistunut noin kahdeksassa kymmenessä tapauksessa. Kirurgi neuvoo mahdollisista komplikaatioista, joita joskus esiintyy - esimerkiksi:

  • Joskus toimenpide voi vahingoittaa muita aivolisäkkeen osia. Tämä voi aiheuttaa joidenkin muiden hormonien tuotannon vähenemistä. Jos näin tapahtuu, voit ottaa korvaavan hormonihoidon.
  • Joskus ei ole mahdollista poistaa kaikkia soluja, jotka tekevät ylimääräisen ACTH: n. Jos tämä tapahtuu ja ACTH pysyy korkeana leikkauksen jälkeen, vaihtoehtoja ovat toinen toimenpide tai muut alla luetellut hoidot.

Muut aivolisäkkeen adenooman hoidot

Jos aivolisäkkeen leikkaus ei ole mahdollista, sitä hylätään tai se on epäonnistunut, voidaan harkita muita hoitoja:

  • Sädehoito aivolisäkkeeseen voi tuhota aivolisäkkeen adenoomaa. Tällä on hyvät mahdollisuudet menestykseen, mutta se voi kestää kuukausia tai vuosia. Lääkkeitä (ks. Alla) voidaan tarvita, kunnes säteilykäsittely tulee voimaan. Myös sädehoito voi vahingoittaa normaaleja aivolisäkkeen soluja ja saattaa aiheuttaa muita aivolisäkkeen tuottamia hormoneja. Korvaava hormonihoito voidaan kuitenkin yleensä tehdä, jos näin tapahtuu.
  • Leikkaus molempien lisämunuaisen poistamiseksi on vaihtoehto. Tämä estää kehon tekemästä kortisolia (ja muita hormoneja) lisämunuaisista. Tarvitset tiettyjen hormonien elinikäistä korvaushoitoa. Kuitenkin adenoma pysyy aivolisäkkeessä ja tuottaa edelleen suuria ACTH-tasoja, jotka voivat aiheuttaa ongelmia joissakin tapauksissa.
  • Lääkkeet kortisolin tuotannon tai vaikutusten estämiseksi voivat toimia. On olemassa useita lääkkeitä, joita voidaan kokeilla eri tasoilla.

Hoito muille Cushingin oireyhtymän syille

Hoitovaihtoehdot riippuvat syystä. Esimerkiksi:

  • Jos syynä on lisämunuaisen kasvain, hoito poistaa sen.
  • Lisämunuaisen hyperplasiaa varten (ks. Edellä) molemmat lisämunuaiset on ehkä poistettava. Sinun tulee sitten ottaa elinikäinen korvaushoito tiettyjen lisämunuaisen hormonien hoidossa.
  • Muita kehossa olevia kasvaimia, jotka aiheuttavat ektooppista ACTH: ta, voidaan poistaa tuumorin tyypistä, missä se on, jne.
  • Lääkitys kortisolin tuotannon tai vaikutusten estämiseksi voi olla vaihtoehto.

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  • Nieman LK; Cushingin oireyhtymä: oireiden ja biokemiallisen seulonnan päivitys. Eur J Endocrinol. 2015 lokakuu 173 (4): M33-8. doi: 10,1530 / EJE-15-0464. Epub 2015 heinä 8.

  • Guignat L, Bertherat J; Cushingin oireyhtymän diagnoosi: endokriinisen yhteiskunnan kliinisen käytännön ohje: eurooppalaisen näkökulman kommentit. Eur J Endocrinol. 2010 Jul163 (1): 9-13. doi: 10.1530 / EJE-09-0627. Epub 2010 huhti 7.

  • Zografos GN, Perysinakis I, Vassilatou E; Subkliininen Cushingin oireyhtymä: nykyiset käsitteet ja suuntaukset. Hormonit (Ateena). 2014 Jul-Sep13 (3): 323-37.

  • Biller BM, Grossman AB, Stewart PM, et ai; ACTH: sta riippuvan Cushingin oireyhtymän hoito: konsensuslausunto. J Clin Endocrinol Metab. 2008 huhtikuu 15.

  • Boscaro M, Arnaldi G; Lähestyminen potilaaseen mahdollisen Cushingin oireyhtymän kanssa. J Clin Endocrinol Metab. 2009 Sep94 (9): 3121-31.

  • Tritos NA, Biller BM; Cushingin oireyhtymän lääketieteellisten hoitojen edistyminen. Discov Med. 2012 helmikuu 13 (69): 171-9.

  • Fleseriu M; Viimeaikaiset edistysaskeleet Cushingin taudin hoidossa. F1000Prime Rep 2014 maaliskuu 36:18. doi: 10.12703 / P6-18. eCollection 2014.

  • Gadelha MR, Vieira Neto L; Lääketieteellisen hoidon tehokkuus Cushingin taudissa: systemaattinen tarkastelu. Clin Endocrinol (Oxf). 2014 Jan80 (1): 1-12. doi: 10,111 / cen.12345. Epub 2013 marraskuu 12.

hypoparatyreoosi