Kaposin sarkooma

Kaposin sarkooma

Tämä artikkeli on tarkoitettu Lääketieteen ammattilaiset

Ammattimaiset referenssituotteet on suunniteltu terveydenhuollon ammattilaisille. Niitä kirjoittavat Yhdistyneen kuningaskunnan lääkärit ja ne perustuvat tutkimustietoihin, Yhdistyneen kuningaskunnan ja Euroopan suuntaviivoihin. Saatat löytää yhden terveysartikkelit käytännöllisempi.

Kaposin sarkooma

  • epidemiologia
  • Kaposin sarkoomien tyypit
  • esittely
  • Patologiset löydöt
  • tutkimukset
  • näyttämöllepano
  • johto
  • Ennuste
  • ennaltaehkäisy

Kaposin sarkooma (KS) on ihmisen herpesviruksen 8 aiheuttama sidekudoksen syöpä, jota kutsutaan nyt Kaposin sarkoomiin liittyväksi herpesvirukseksi (KSHV). Pahanlaatuista leesiota leimaa neoplastiset solut ja epänormaalisti kasvavat verisuonet. KS on nimetty Unkarin ihotautilääkäri Moritz Kaposi, joka löysi sen vuonna 1872. Viruksen geenisekvenssi määritettiin vasta vuosina 1995-1996. KS on erilainen kuin muut kasvaimet, koska vauriot voivat alkaa useammassa kuin yhdessä paikassa samanaikaisesti.[1] KSHV: hen liittyy kaksi muuta pahanlaatuista kasvua - primaarinen effuusio-lymfooma ja monikeskinen Castlemanin tauti, jota ei käsitellä tässä.[2]

epidemiologia

Ennen HIV: n esiintymistä KS oli hyvin harvinaista - se oli useimmiten eristetty Välimeren, juutalaisen tai afrikkalaisen syntyperän vanhuksille.[3] Myös elinsiirron jälkeen immunosuppressiivisten potilaiden osuus oli pieni.

1980-luvulla lisääntynyt AIDS-tapausten määrä liittyi KS: n lisääntyneeseen esiintymiseen. Onneksi erittäin aktiivisen antiretroviraalisen hoidon (HAART) laaja käyttö on vähentänyt KS: ää kehittävien potilaiden määrää. Kuitenkin KS on edelleen useimmissa Afrikan maissa raportoitu syöpä, joka johtuu hoitamattomasta HIV: stä, esim. Zimbabwesta.

Kiinnostavaa on, että KSHV-infektio yksin ei johda KS: hen, ja Afrikassa miehet, jotka eivät ole HIV-positiivisia, kärsivät useammin kuin naisilla. Lisäksi KSHV-infektion perinnöllinen klusterointi on ehdotettu tapahtuvan ei-seksuaalisen siirron kautta.[4]

KS: n riskitekijät[1]

  • Sukupuoli - miehet kärsivät useammin kuin naiset.
  • Etnisyys - Kaukasian miehet ja Välimeren, Lähi-idän tai Afrikan alkuperäiset miehet.
  • Miehet, joilla on seksiä miesten kanssa.
  • Immuunipuutos - esim. Siirron jälkeinen tai HIV-infektio.
  • KS: n potilaan puoliso on HHV8-seropositiivisuuden riskitekijä.[5]
  • Klassisen KS: n positiiviset riskitekijät sisältävät myös savuttomia, diabeteksen ja suun kautta otettavia kortikosteroideja.[6]

Kaposin sarkoomien tyypit

  • Classic KS - harvinainen; etenee hitaasti vuosien varrella ja vaikuttaa yleensä iäkkäisiin Välimeren tai juutalaisen alkuperän miehiin.
  • Endeminen tai afrikkalainen KS - vaikuttaa afrikkalaisen päiväntasaajan lähellä asuviin nuoriin aikuisiin miehiin, joilla on normaali immuunijärjestelmä. Raportoitu esiintyvän jopa 9 prosentissa Ugandan miehistä. Joissakin KS voi olla aggressiivinen ja nopea leviäminen. Lapsia voi myös vaikuttaa sellainen muoto, joka tunkeutuu imusolmukkeisiin ja imusolmukkeisiin, mutta ei ihoa. Tämä liittyy muihin elimiin leviämiseen ja on yleensä kuolemaan johtava.
  • Transplantaattiin liittyvä tai hankittu KS - liittyy nopeaan levittämiseen.
  • Epidemia KS - KS: n esiintyminen HIV-tartunnan saaneilla potilailla.
  • Epideeminen KS - esiintyy miehillä, joilla on seksiä miehillä, joilla ei ole HIV: tä; leesiot vaikuttavat yleensä käsiin, jaloihin ja sukuelimiin. Siinä on tyypillisesti hidas eteneminen.[7]
  • Toistuva KS.

esittely[1, 3]

  • Ihon vauriot voivat olla nodulaarisia, papulaarisia tai tahroja; ne voivat olla punaisia, violetteja, ruskeita tai mustia.
  • Vauriot voidaan havaita myös limakalvojen alla tai niiden päällä, joilla on samanlaiset ominaisuudet.
  • Yleisimpiä sivustoja ovat suu, nenä ja kurkku.
  • Yleensä kivuton, mutta voi tulla tuskallista, jos se on tulehtunut tai turvonnut.
  • Vaurioihin voi liittyä myös sisäelimiä - esim. Keuhkoihin (jotka johtavat hengenahdistukseen), ruoansulatuskanavaan (se voi aiheuttaa kuolemaan johtavan verenvuodon) ja imusolmukkeisiin, jolloin seurauksena on lymfödeema.[8]
  • Bakteriaalinen infektio voi olla päällekkäin.
  • Tuumori voi levitä elinsiirron vastaanottajilla.
  • Hyvin harvoin ruokatorven tai hengitysteiden leesiot voivat johtaa tukkeutumiseen.

Patologiset löydöt

  • Karan solut - pitkänomaiset kasvainsolut.
  • Erittäin verisuonit - tiheillä ja epäsäännöllisillä verisuonilla, jotka vuotavat veren tuumoriin ja aiheuttavat punaisen sävyn.
  • Saattaa olla myös ympäröivä tulehdus.

tutkimukset

Lopullinen diagnoosi perustuu biopsiaominaisuuksiin, joissa on karan soluja. Virheestä myös latenssiin liittyvän ydinantigeenin (LANA) havaitseminen vahvistaa myös diagnoosin.[9]

Muu arviointi

Tähän pitäisi sisältyä:

  • Täysi historia - mukaan lukien seksuaalinen historia.
  • Täydellinen tutkimus - erityisesti imusolmukkeiden tutkiminen ja limakalvojen tarkastelu.
  • CXR, joka olisi suoritettava keuhkoihin osallistumisen ottamiseksi.
  • Muut tutkimukset, jotka riippuvat esityksestä - esimerkiksi endoskooppi tai bronkoskopia.

näyttämöllepano[10]

Virallista järjestelmää ei ole, mutta useimmiten käytetään AIDS-kliinisten tutkimusten ryhmää (ACTG). Käytetään kolmea elementtiä:

  • T = kasvaimen laajuus.
  • I = immuunijärjestelmän tila CD4-luvun mukaan.
  • S = elinten tai systeeminen sairaus.
AIDS-tautiin liittyvä Kaposin sarkooma (KS) - pysähdys
T = kasvaimen laajuusI = immuunijärjestelmän tilaS = systeeminen osallistuminen
0
Hyvä riski
Paikallinen kasvain - rajoittuu ihon ja / tai imusolmukkeisiin (LN) ja / tai minimaaliseen suun sairauteen.CD4 ≥200 solua / mm3Ei systeemistä sairautta ja / tai Karnofskyn pistemäärää> 70 (eli liikkuvaa itsenäisesti ja voi huolehtia itsestään) eikä B-oireita.[11]
1
Huono riski
Levitetty kasvain, jolla on yksi tai useampi seuraavista: edeema, laaja suun kautta otettu KS (nodulaariset vauriot ja / tai leesiot, jotka eivät rajoitu kitalaisiin), KS muissa elimissä kuin LN: ssä - esim. Keuhkot tai ruoansulatuskanava.CD4 <200 solua / mm3Todisteita opportunistisesta sairaudesta tai samasta tai yhdestä tai useammasta B-oireesta, tai Karnofskyn pistemäärästä <70 tai muusta HIV-tautiin liittyvästä sairaudesta - esim. CNS: stä tai lymfoomasta.

johto[3, 12]

  • KS on parantumaton, mutta sitä voidaan hallita palliatiivisella hoidolla.
  • Käsittele mahdolliset syyt, jos mahdollista - esim. Immuunipuutos tai immunosuppressio.
  • AIDSiin liittyvä KS (epidemia KS) - aloittava HAART johtaa yleensä leesioiden vähenemiseen lähes 40%: lla potilaista, vaikka on olemassa muutamia, joiden KS: n kasvu jatkuu antiretroviruslääkkeistä huolimatta.
  • Jos on vain muutamia vaurioita, voidaan harkita seuraavia:
    • Sädehoitoa.
    • Kylmähoito / cryosurgery.
    • Leikkaus - tämä aiheuttaa riskin, että KS esiintyy haavan reunoissa ja on todennäköisesti vain pienille pintavaurioille. Myös sähkökäsittelyä kaaretalla voidaan käyttää (kasvaimen leikkaus ja reunojen palaminen).
  • Laajempi KS: n tai elinten osallistuminen edellyttää systeemistä hoitoa - esim. Alfa-interferoni, liposomaaliset antrasykliinit, paklitakseli.
  • On olemassa tapausraportti, jossa kuvataan KS-vaurioiden pahenemista HIV-positiivisilla yksilöillä, kun he alkavat HAART: a. Tätä kutsutaan "immuunin uudelleenmuodostuksen tulehdusoireyhtymäksi" (IRIS). KS: ää kontrolloitiin kemoterapialla ja käynnissä olevalla HAARTilla.[13]

Ennuste

Ennuste riippuu KS: n tyypistä, potilaan immuunijärjestelmän tilasta, levityksen läsnäolosta ja siitä, onko kyseessä KS: n ensimmäinen esiintyminen tai toistuminen. AIDS: n kuolleisuuden väheneminen 1990-luvulta lähtien on pienentynyt sekä KS-tapausten lukumäärän että sen vakavuuden osalta.

ennaltaehkäisy

On epäselvää, miten KSHV hankitaan. On olemassa joitakin tutkimuksia, jotka viittaavat siihen, että KSHV-vasta-aineiden läsnäolo lisää riskiä siirtyä mihinkään seksuaaliseen kumppaniin ja liittyy kiinteän elimen osallistumisen kehittymiseen.

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  1. Maurer TA; HIV-infektion ihottuma. Top HIV Med. 2005 joulukuu 2006 tammikuu 13 (5): 149-54.

  2. Arav-Boger R; Kaposi-sarkooman hoito herpesvirukselle: suuret haasteet lupaavilla saavutuksilla. Virusgeenit. 2009 huhtikuu38 (2): 195-203. Epub 2009 tammikuu 13.

  3. Coogan MM, Greenspan J, Challacombe SJ; Suun kautta tapahtuvat vauriot ihmisen immuunikatoviruksen infektiossa. Bull World Health Organ. 2005 Sep83 (9): 700-6. Epub 2005 Sep 30.

  4. Guttman-Yassky E, Kra-Oz Z, Dubnov J, et ai; Kaposin sarkoomiin liittyvän herpesviruksen infektio klassisen Kaposin sarkoomaa sairastavien potilaiden keskuudessa. Arch Dermatol. 2005 Nov141 (11): 1429-34.

  5. Dupuy A, Schulz T, Chevret S, et ai; Ihmisen herpesviruksen 8 epäsymmetrinen siirto Kaposi-sarkoomaa sairastavien potilaiden puolisoiden kesken. Br J Dermatol. 2009 Mar160 (3): 540-5. Epub 2008 joulukuu 10.

  6. Anderson LA, Lauria C, Romano N, et ai; Klassisen Kaposin sarkooman riskitekijät väestöpohjaisessa tapausvalvontatutkimuksessa Sisiliassa. Syöpä Epidemiol Biomarkers Edellinen. 2008 Dec17 (12): 3435-43.

  7. Kaposi-sarkooman hoito. National Cancer Institute; Pubmed Health, lokakuu 2015

  8. Pantanowitz L, Dezube BJ; Kaposi-sarkooma epätavallisissa paikoissa. BMC Cancer. 2008 heinäkuu 78: 190.

  9. Cathomas G; Kaposin sarkoomiin liittyvä herpesvirus (KSHV) / ihmisen herpesvirus 8 (HHV-8) kasvainviruksena. Herpes. 2003 joulukuu 10 (3): 72-7.

  10. Miten Kaposi Sarcoma järjestetään?; American Cancer Society

  11. Karnofsky Performance Scale -indeksi; Hospice Patients Alliance

  12. Khachemoune A, Ehrsam E, Rodriguez C, et ai; Kivuton punainen solmu. Kaposin sarkooma. Am Fam lääkäri. 2005 helmikuu 1571 (4): 768-70.

  13. Feller L, Anagnostopoulos C, Wood NH, et ai; Ihmisen immuunikatovirukseen liittyvä Kaposi-sarkooma immuunin uudelleenmuodostuksen tulehdusoireyhtymänä: kirjallisuuskatsaus ja tapauskertomus. J Periodontol. 2008 Feb79 (2): 362-8.

Sukututkimushistoria ja tutkimukset Nainen

Toistuva virtsatieinfektio