Bullous Dermatoses Blisters ja Bullae
Ihotautioppi

Bullous Dermatoses Blisters ja Bullae

Tämä artikkeli on tarkoitettu Lääketieteen ammattilaiset

Ammattimaiset referenssituotteet on suunniteltu terveydenhuollon ammattilaisille. Niitä kirjoittavat Yhdistyneen kuningaskunnan lääkärit ja ne perustuvat tutkimustietoihin, Yhdistyneen kuningaskunnan ja Euroopan suuntaviivoihin. Saatat löytää Pemphigus Vulgaris artikkeli hyödyllisempi, tai joku muu terveysartikkelit.

Bullous Dermatoses

Rakkulat ja Bullae

  • Perinnöllinen epidermolyysi bullosa
  • Perheellinen hyvänlaatuinen pemphigus
  • Pemphigus vulgaris
  • Pemphigoid gestationis
  • Bullous pemphigoid
  • Cicatricial pemphigoid
  • Dermatiitti herpetiformis
  • Stevens-Johnsonin oireyhtymä
  • tutkimus
  • johto

Perinnöllinen epidermolyysi bullosa

Perinnöllinen epidermolyysi bullosa (EB) on kattava termi, joka kattaa joukon harvinaisia ​​perinnöllisiä olosuhteita, jotka häiritsevät epidermisen johdonmukaisuutta ja aiheuttavat rakkuloita trauman jälkeen. Katso erillistä Epidermolysis Bullosa -artikkelia. Se vaihtelee hyvin lievästä vakavaan vaurioitumiseen ja jopa tappavaan. Näitä ehtoja varten on ehdotettu useita nimikkeistöjärjestelmiä, joista viimeisin on seuraava:

  • EB yksinkertaisuus
  • Junctional EB
  • Dystrofinen EB
  • Hemidesmosomal EB

Perheellinen hyvänlaatuinen pemphigus

Perheellinen hyvänlaatuinen pemphigus tunnetaan myös nimellä hyvänlaatuinen krooninen pemphigus tai Hailey-Hailey-tauti. Katso erillinen perheen Benign Pemphigus -artikkeli.

  • Se on harvinainen autosomaalinen hallitseva tila, jossa on rajoitettu penetraatio, joka johtuu funktion mutaation menetyksestä ATP2C1-geenissä1.
  • Se esitetään yleensä kolmannella tai neljännellä vuosikymmenellä, vaikka se voi tapahtua missä tahansa iässä.
  • Lämpö, ​​hikoilu ja kitka pahentavat tautia usein, ja useimmilla potilailla on huonompia oireita kesällä.
  • Sille on ominaista kliinisesti vesisolujen ja bullaen toistuva purkaus kitkojen ja vuorovaikutteisten alueiden kohdalla2.
  • Potilaiden kynnet voivat olla pitkittäisiä valkoisia nauhoja.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) on harvinainen mutta hengenvaarallinen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin. Katso erillinen siihen liittyvä Pemphigus-artikkeli. Useita taudin vaihteluita on kuvattu, mukaan lukien lääkkeen aiheuttama pemphigus ja IgA pemphigus. Tunnetuimpia lääkkeitä ovat penisillamiini ja kaptopriili, mutta rifampisiini ja emotionaalinen stressi ovat olleet mukana. Pemphigus on harvinainen sairaus, jonka esiintyvyys on 0,5 - 3 tapausta 100 000: aa kohden.

  • Aloitusaika on yleensä 40–60 vuotta, mutta se voi tapahtua paljon nuoremmilla, erityisesti intialaisilla potilailla.
  • PV aiheutuu kiertävistä vasta-aineista desmosomeihin (tärkeät adheesioproteiinit, jotka yhdistävät solut yhteen). Näiden solujen välisten yhteyksien katkaiseminen johtaa solujen välisen yhteenkuuluvuuden vähenemiseen (acantholysis)3.
  • Se sisältää suun kautta tapahtuvia vaurioita 50-70%: ssa ja lähes kaikilla on joitakin limakalvovaurioita. Limakalvon vauriot voivat olla ainoa ominaisuus, mutta keskimäärin ne edeltävät ihovaurioita viiden kuukauden kuluttua.
  • Useita läpipainopakkauksia, jotka repeytyvät helposti, jättävät jälkeensä kivuliaita säröileviä limakalvon ja / tai ihon alueita.
  • Muita mukana olevia limakalvoja ovat sidekalvo, ruokatorvi, labia, emättimen, kohdunkaulan, peniksen, virtsaputken ja peräaukon.
  • Selkäpuoliset vauriot ovat yleisiä nukkumaan meneville potilaille. Tämä suuri ihon menetyksen alue aiheuttaa ongelmia nesteen menetyksessä, lämpötilan homeostaasissa ja infektioportaalina.

Pemphigoid gestationis

Tämä on harvinainen autoimmuuninen subepidermal bullous dermatosis, joka esiintyy raskauden ja synnytyksen jälkeen4. Katso erillinen Pemphigoid Gestationis -artikkeli.

  • Diagnoosi tehdään subepidermisen vesikkelin läsnäolon perusteella rutiininomaisessa histologisessa tutkimuksessa ja komplementin lineaarisesta kerrostumasta perileettisen ihon pohjakalvovyöhykkeellä.
  • Vauriot voivat näkyä milloin tahansa raskauden aikana, mutta ne kehittyvät yleisimmin toisen ja kolmannen kolmanneksen aikana.
  • Vatsa- ja runko-osassa on äkillisesti äkillisiä urtikariaalisia papuleja ja rakkuloita. Pruritus on vakava ja väsymätön.
  • Leesiot alkavat erytemaattisilla urtikarialla laastareilla ja naamion ympärillä. He etenevät jännittyneisiin vesikkeleihin ja rakkuloihin.
  • Ihottuma leviää perifeerisesti, usein säästämällä kasvot, kämmenet ja pohjat. Limakalvon vaurioita esiintyy alle 20 prosentissa tapauksista.
  • Oireet häviävät tavallisesti toimituksen jälkeen, mutta dramaattisia häiriöitä voi esiintyä välittömästi synnytyksen jälkeen.
  • Se yleensä häviää muutaman viikon tai kuukauden kuluttua synnytyksestä ja mahdollisesti nopeammin imetyksen aikana.
  • Se voi toistua kuukautisten jatkamisen, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden ja myöhempien raskauksien yhteydessä. Kumppanin muutos ei vaikuta tähän.

Bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid (BP) ei ole pelkästään yleisin häiriö pemphigoidiryhmässä, vaan se on myös yleisin autoimmuunihuokoinen sairaus yleensä5. Se on harvinainen, krooninen, autoimmuuninen, subepiderminen, rakkulainen ihosairaus, johon liittyy harvoin limakalvoja. Katso erillinen Bullous Pemphigoid -artikkeli.

  • Se koskee pääasiassa yli 60-vuotiaita ihmisiä.
  • Se on elinkohtainen tila, joka voi liittyä moniin erilaisiin sairauksiin (immuuniin, neurologiseen, psykiatriseen, hematologiseen, keuhkoihin ja sydän-verisuoniin) sekä erilaisiin maligniteetteihin.6.
  • Se alkaa yleensä prodromaalisen urtikariaalisen tai papulaarisen vaurion kanssa, joka viikoittain tai kuukausina kertoo suuresta, jännittyneestä, soikeasta ja seerumin tai veren värjäytyneestä nesteestä peräisin olevasta bullaeesta. Ne yleensä romahtavat ja muodostavat kuoren.
  • Ne ovat pääosin reisien, nivelten, vatsan, kyynärvarren ja alemman jalkojen aksiaalinen, mediaalinen näkökohta.
  • Biopsia ja suora immunofluoresenssi vahvistavat yleensä diagnoosin.
Laajan akselin akseli on tyypillinen pemphigoidille. Monilla tavoilla se näyttää hyvin paljon muista sokeista sairauksista.

Cicatricial pemphigoid

Tämä viittaa ryhmään harvinaisia ​​kroonisia autoimmuunisia rakkuloita, jotka vaikuttavat pääasiassa limakalvoihin (mukaan lukien sidekalvo). Lisätietoja on erillisessä Cicatricial Pemphigoid -artikkelissa.

Dermatiitti herpetiformis

Dermatiitti herpetiformis (DH) on krooninen, polymorfinen, ihottuma ihosairaus, joka kehittyy enimmäkseen potilailla, joilla on piilevää gluteenia herkkää enteropatiaa. DH-potilailla esiintyy yleensä ihon ilmentymiä, eivätkä he ole tietoisia peräsuolen ongelmista7. Katso erillinen herpetiformis-dermatiitti-artikkeli.

  • Ihon vauriot ovat erittäin kutisevia ja vesikkeleiden ryhmät esiintyvät useimmiten extensoripinnoilla. On polttava, pistävä ja voimakas kutina, usein ennen uusia leesioita.
  • Erytaattiset vesikkelit esiintyvät tyypillisessä kuviossa. Ne ovat symmetrisiä extensoripintojen yli, mukaan lukien kyynärpäät, polvet, pakarat, hartiat ja nuchal-alue.
  • Erytaattisia papuleja ja urtikarian plakkeja esiintyy harvemmin, kun taas bullae on harvinainen.
  • Jos rakkuloita ei ole, voi esiintyä kuoria tai eroosioita.
  • Potilaat valittavat usein ihon pistelystä tai polttamisesta ennen uusien leesioiden esiintymistä.
  • Suun limakalvot, kämmenet ja pohjat ovat harvoin mukana.
  • Toisin kuin muissa bulloosisissa häiriöissä, ei ole kiertäviä auto-vasta-aineita, jotka sitoutuvat ihon peruskalvokomponentteihin tai muihin ihon tarttuviin rakenteisiin, mutta potilailla on gluteeni-indusoituja IgA-autovasta-aineita transglutaminaasia vastaan8.

Lineaarinen IgA-dermatoosi

Tämä on autoimmuuni-etiologian bullousi häiriö. Vuotuinen esiintyvyys on 1 tapaus 250 000: aa kohden. Se johtuu yleensä infektiosta tai huumeista.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymän ominaisuudet voivat vaihdella lievästä ihon ja limakalvon läpipainopakkauksista vakavaan, joskus kuolemaan johtavaan systeemiseen häiriöön. Katso erillinen Stevens-Johnsonin oireyhtymän artikkeli. Oksikaami-tyyppiset lääkkeet, mukaan lukien allopurinoli, antibiootit, antikonvulsantit ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, ovat tärkein syy Stevens-Johnsonin oireyhtymään9. Muita syitä ovat:

  • Infektio.
  • Immunisointi: liittyy immunisointiin - esim. Tuhkarokko, hepatiitti B.
  • Kokaiinin käyttö.
  • Syöpähoito syöpään.
  • Pahanlaatu: erilaisia ​​karsinoomia ja lymfoomia on yhdistetty.
  • Idiopaattinen.

tutkimus

Katso yksittäisiä erillisiä artikkeleita erityisiä tutkimuksia varten. Testit sisältävät todennäköisesti:

  • Ihobiopsian histologinen analyysi, joka sulkee pois muita rakkuloiden syitä.
  • Bakteeriviljelmä.
  • Elektroninen mikroskopia tuoreesta läpipainoplasmasta, joka voi auttaa diagnoosia.
  • Immunofluoresenssimikroskopia.
  • DNA-mutaation analyysi.

johto

Katso yksittäisiä erillisiä artikkeleita erityistä hallintaa varten.

Hoitoon liittyy todennäköisesti steroideja, immunosuppressiivisia lääkkeitä, antibiootteja tai kaikkien kolmen yhdistelmää. Uudempia terapeuttisia aineita, joita kohdespesifiset patogeeniset vaiheet liittyvät tulehdukseen, kehitetään6.

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  • Epidermolysis bullosa; DermNet NZ

  • Pemphigus vulgaris; DermNet NZ

  • Dermatiitti herpetiformis; DermNet NZ

  • Stevens Johnsonin oireyhtymä ja myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi; DermNet NZ

  1. Sardy M, Ruzicka T; Tulenkestävän Hailey-Hailey-taudin onnistunut hoito suullisella alitretinoiinilla. Br J Dermatol. 2013 elokuu 12. doi: 10.1111 / bjd.12582.

  2. Tchernev G, Cardoso JC; Perheellinen hyvänlaatuinen krooninen pemphigus (Hailey-Hailey-tauti): ajankohtaisen immunomodulaattorin käyttö nykyaikaisena hoitovaihtoehtona. Rev Med Chil. 2011 toukokuu 139 (5): 633-7. doi: / S0034-98872011000500011. Epub 2011 syyskuu 16.

  3. Vinall C, Stevens L, McArdle P; Pemphigus vulgaris: monialainen lähestymistapa hallintoon. BMJ Case Rep. 2013 Joulukuu 162013. pii: bcr2013200479. doi: 10,136 / bcr-2013-200479.

  4. Lipozencic J, Ljubojevic S, Bukvic-Mokos Z; Pemphigoid gestationis. Clin Dermatol. 2012 tammi-helmikuu30 (1): 51-5. doi: 10.1016 / j.clindermatol.2011.03.009.

  5. Lo Schiavo A, Ruocco E, Brancaccio G, et ai; Bullous pemphigoid: etiologia, patogeneesi ja indusoivat tekijät: tosiasiat ja kiistat. Clin Dermatol. 2013 heinä-elokuu (4): 391-9. doi: 10,016 / j.clindermatol.2013.01.006.

  6. Ruocco E, Wolf R, Caccavale S, et ai; Bullous pemphigoid: yhdistykset ja johtamisohjeet: tosiasiat ja ristiriitat. Clin Dermatol. 2013 heinä-elokuu (4): 400-12. doi: 10,016 / j.clindermatol.2013.01.007.

  7. Nakajima K; Viime aikoina herpetiformis-dermatiitin edistyminen. Clin Dev Immunol. 20122012: 914162. doi: 10.1155 / 2012/914162. Epub 2012 heinä 2.

  8. Karpati S; Dermatiitti herpetiformis. Clin Dermatol. 2012 tammikuu 30 (1): 56-9. doi: 10.1016 / j.clindermatol.2011.03.010.

  9. Harr T, ranskalainen LE; Stevens-Johnsonin oireyhtymä ja toksinen epidermaalinen nekrolyysi. Chem Immunol Allergy. 201297: 149-66. Epub 2012 3. toukokuuta.

follikuliitti

Vasemmanpuoleinen ylempi neliömäinen kipu