Paikallinen Scleroderma Morphoea

Paikallinen Scleroderma Morphoea

Paikallinen skleroderma aiheuttaa yhden tai useamman kovan ihon laastarin. On olemassa erilaisia ​​tyyppejä. Yleinen lautatyyppi ei yleensä aiheuta ongelmia (lukuun ottamatta joskus epämiellyttävää ulkonäköä) ja se hajoaa ajoissa. Lineaarinen tyyppi voi aiheuttaa ongelmia alla oleville kudoksille, kuten lihaksille ja luudille. Usein plakkityypille ei tarvita hoitoa, mutta hoitoa voidaan suositella vakavammissa tapauksissa ja lineaarisen tyypin osalta.

Paikallinen skleroderma

morphaea

  • Mikä on lokalisoitu skleroderma?
  • Mitkä ovat paikallisen sklerodermian oireet?
  • Onko olemassa paikallisia sklerodermiaongelmia?
  • Mikä aiheuttaa paikallista sklerodermiaa?
  • Kuinka yleinen on lokalisoitu skleroderma?
  • Miten paikallinen skleroderma diagnosoidaan?
  • Mikä on paikallisen sklerodermian hoito?
  • Mikä on näkymät (ennuste)?

Mikä on lokalisoitu skleroderma?

Skleroderma on tila, joka aiheuttaa ihon alueiden vaikeutumisen tavallista enemmän. Siksi nimi skleroderma, mikä tarkoittaa kovaa ihoa. Sklerodermia on kahdenlaisia.

  • Paikallinen skleroderma (tunnetaan myös nimellä morfoea tai morfea) vaikuttaa vain ihoon. Joissakin tapauksissa se voi levitä ihon alla oleviin kudoksiin, kuten lihaksiin ja luuihin.
  • Systeeminen skleroosi vaikuttaa ihoon, mutta siihen voi liittyä myös kehon sisäelimiä. Katso lisätietoja sklerodermasta - systeemisestä skleroosista.

Loput tästä selosteesta on vain paikallista sklerodermia.

Mitkä ovat paikallisen sklerodermian oireet?

Paikallinen skleroderma tulee yleensä vähitellen. Ihon alueet voivat olla sakeutuneita ja värjättyjä, ja hiukset voivat hävitä sklerodermian alueella. Paikallisella sklerodermialla on erilaisia ​​tyyppejä. Yleisimmät tyypit ovat:

  • Plakin morfoea - nämä ovat soikeat laastarit, jotka voivat vaihdella 2-20 cm: n etäisyydellä. Ne alkavat väriltään vaaleanpunaiselta, sitten niistä tulee vähitellen valkoinen. Vanhemmat laastarit voivat tulla ruskeaksi. Pinta on sileä, kiiltävä ja karvaton. Yksi tai kolme plakkia voi kehittyä ihon eri alueille. Tämä tyyppi vaikuttaa lähinnä aikuisiin eikä sillä yleensä ole muita oireita tai ongelmia, vaikka iho voi näyttää epämukavalta.

  • Pintapuolinen morfoea - on samanlainen kuin plakin tyyppi. Sitä pidetään tyypillisesti symmetrisinä vaaleanpunaisina laastareina, yleensä nivusissa, kainaloissa tai rintojen alla. Tämä tyyppi on yleisimmin keski-ikäisissä naisissa.
  • Lineaarinen skleroderma - yleensä tapahtuu lapsen käsivarteen tai jalkaan. Se on pitkä, kapea alue paksunnetulle iholle. Vakavammissa tapauksissa ihon alla olevat kudokset vaikuttavat, mikä voi aiheuttaa ihon alle arpeutumista (supistuksia).
  • En coup de saber - tämä on syvä muoto lineaarisesta sklerodermasta, joka vaikuttaa päänahkaan ja temppeliin. Nimi tulee sen muodosta, joka tarkoittaa "miekan leikkaamista". Hiukset häviävät ihon yli, ja kallo-luun voi kutistua sen alle.
  • Yleinen morfoea - tämä on harvinainen tyyppi, jossa on enemmän plakkeja, jotka leviävät kehon eri alueille.

Onko olemassa paikallisia sklerodermiaongelmia?

Yleensä lokalisoitu skleroderma ei aiheuta komplikaatioita. Se ei ole sidoksissa sklerodermian systeemiseen skleroosimuotoon eikä siihen liity sisäelimiä.

Jotkin paikallisen sklerodermian tyypit saattavat vaikuttaa ihon lisäksi vain sen alla oleviin kudoksiin, kuten luuhun tai lihaan. Tämä tapahtuu vain syvemmissä skleroderma-tyypeissä (lineaarinen scleroderma ja en coup de saber). Tässä tilanteessa skleroderma voi vaikuttaa taustalla olevien kudosten kasvuun ja voi siten aiheuttaa jonkin verran epämuodostumista. Noin kolmannes ihmisistä, joilla on syvä paikallinen skleroderma, on tällainen ongelma.Harvoin, jos kärsivä iho sijaitsee pään päällä, aivot tai silmät voivat vaikuttaa.

Mikä aiheuttaa paikallista sklerodermiaa?

Syy ei ole selvä. Tiedetään, että solut, joita kutsutaan fibroblasteiksi, tekevät liikaa proteiinia, jota kutsutaan kollageeniksi. Kollageeni kerääntyy ihoon ja aiheuttaa arpeutumista ja sakeutumista (fibroosi).

Ei tiedetä, miksi fibroblastit tuottavat liikaa kollageenia kärsineen ihon alueilla. Se on luultavasti vika immuunijärjestelmässä. Toisinaan on havaittavissa sellaisten sairauksien kehittymisen jälkeen, joissa immuunijärjestelmä hyökkää kehon omia soluja (autoimmuunisairauksia), kuten jäkälä sclerosus ja jäkäläplusus. Se voi esiintyä myös punkkien puremisen jälkeen (Lymen tauti), tuhkarokko, sädehoito, paikallinen ihovaurio ja raskaus. Suurimman osan ajasta ei kuitenkaan ole selvää syytä.

Kuinka yleinen on lokalisoitu skleroderma?

Paikallinen skleroderma on harvinaista. Henkilöiden tarkkaa määrää ei tiedetä. Kuitenkin uskotaan, että useita tapauksia ei ole diagnosoitu. Tämä johtuu siitä, että monet ihmiset, joilla on pieni plakki tai kaksi paikallista sklerodermia, jotka eivät aiheuta oireita, eivät voi ilmoittaa siitä lääkärille. Se on kaksi tai kolme kertaa yleisempää naisilla kuin miehillä. Se voi esiintyä missä tahansa iässä ja on yhtä yleistä lapsilla kuin aikuisilla. Noin 3 miljoonasta lapsesta Yhdistyneessä kuningaskunnassa ja Irlannissa kehitetään vuosittain paikallista sklerodermaa. Lapset kehittävät yhdeksän tai kymmenen kertaa todennäköisemmin paikallista sklerodermaa kuin systeeminen skleroosi.

Miten paikallinen skleroderma diagnosoidaan?

Paikallinen skleroderma voidaan yleensä tunnistaa sen ulkonäöstä. Diagnoosi voidaan vahvistaa biopsialla. Biopsia on menetelmä, jossa pieni näyte ihosta poistetaan paikallispuudutteella ja tutkitaan mikroskoopilla. Joskus verikokeet voivat antaa aavistuksen, mutta tätä tilannetta varten ei ole erityistä verikoetta. Joissakin tapauksissa voidaan käyttää ultraäänitarkistusta tai magneettikuvausta (MRI), jotta voidaan arvioida, vaikuttaako skleroderma ihon alla oleviin kudoksiin. Röntgensäteitä käytetään joskus tarkistamaan, että lasten luut kasvavat kunnolla.

Mikä on paikallisen sklerodermian hoito?

Yleisin muoto, plakin morfoea, ei aina tarvitse hoitoa. Tämä muoto ei useinkaan aiheuta oireita, ja se paranee tai poistuu usein vähitellen useiden vuosien kuluttua. Voimakkaita voiteita tai voiteita käytetään kuitenkin joskus, koska ne voivat auttaa estämään sen leviämisen. Voiteita, joita voidaan käyttää, ovat:

  • Kerma tai voide, joka sisältää kalsipotriolia.
  • Takrolimuusivoite.
  • Imikimodi kerma.
  • Steroidien voiteet tai voiteet.

Muiden lokalisoitujen skleroderma-tyyppien kohdalla hoito vaihtelee yksilöllisen tilanteen, tilan vakavuuden ja sen taustalla olevien kudosten vaikutuksen mukaan. Joissakin tapauksissa voidaan käyttää yhtä edellä mainituista voiteista tai voiteista. Jos se on liian laaja tai liian syvä tai liian vakava, voidaan käyttää yhtä tai useampaa seuraavista käsittelyistä:

  • Ultraviolettivalon hoito.
  • Suuren annoksen steroidit.
  • Immuunijärjestelmään vaikuttavat lääkkeet, kuten metotreksaatti.
  • Fysioterapia tai kirurgia voi auttaa, jos iho on hyvin tiukka tai jos ihon alla on epämuodostuma tai arpi.

Mikä on näkymät (ennuste)?

Paikallisen skleroderma-tyyppisen plakkimorfo-tyypin kanssa plakit kestävät monissa tapauksissa 3-5 vuotta ennen pehmenemistä ja häipymistä. Ihon ihoalueet voivat vähitellen palata normaaliksi; kuitenkin voi jäädä ruskea tahra ja joskus pieni masentunut ihoalue. Joissakin tapauksissa levyt säilyvät monta vuotta.

Lineaarinen lokalisoitu skleroderma pyrkii pysymään pidempään, mutta voi parantua useiden vuosien kuluttua. Se voi tulla ja mennä, ja se voi heijastua pitkän ajan kuluttua. Lineaarinen lokalisoitu skleroderma, erityisesti en coup de saber -alatyyppi, voi kuitenkin laajentaa ajan myötä. Tämä voi aiheuttaa vakavia supistuksia, jotka johtavat käsivarren tai jalan rajoitettuun liikkumiseen ja pysyvään vammaisuuteen. Aivojen ja silmäkudosten vaurioituminen on potentiaalinen, vakava komplikaatio en coup de saber -alatyypille.

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  • morphaea; DermNet NZ

  • Fett N; Scleroderma: nimikkeistö, etiologia, patogeneesi, ennuste ja hoidot: tosiasiat ja ristiriitaisuudet. Clin Dermatol. 2013 heinä-elokuu (4): 432-7. doi: 10,016 / j.clindermatol.2013.01.010.

  • Careta MF, Romiti R; Paikallinen skleroderma: kliininen spektri ja terapeuttinen päivitys. Rintaliivit Dermatol. 2015 tammi-helmikuu 90 (1): 62-73. doi: 10.1590 / abd1806-4841.20152890.

  • Herrick AL, Ennis H, Bhushan M, et ai; Lapsuuden lineaarisen sklerodermian ja systeemisen skleroosin esiintyvyys Yhdistyneessä kuningaskunnassa ja Irlannissa. Niveltulehdushoito Res (Hoboken). 2010 Feb62 (2): 213-8. doi: 10.1002 / acr.20070.

  • Fett NM; Morfea (lokalisoitu skleroderma). JAMA Dermatol. 2013 Sep149 (9): 1124. doi: 10.1001 / jamadermatol.2013.5079.

Miten hoitaa IBS: ää ilman lääkitystä

Yliherkkä virtsarakon oireyhtymä