Aortan koarktaminen
Sydän-Ja Verisuonitauti

Aortan koarktaminen

Tämä artikkeli on tarkoitettu Lääketieteen ammattilaiset

Ammattimaiset referenssituotteet on suunniteltu terveydenhuollon ammattilaisille. Niitä kirjoittavat Yhdistyneen kuningaskunnan lääkärit ja ne perustuvat tutkimustietoihin, Yhdistyneen kuningaskunnan ja Euroopan suuntaviivoihin. Saatat löytää Aortan koarktaminen artikkeli hyödyllisempi, tai joku muu terveysartikkelit.

Aortan koarktaminen

  • Embryologia
  • epidemiologia
  • esittely
  • tutkimukset
  • johto
  • Ennuste
  • komplikaatiot
  • ennaltaehkäisy
  • historiallinen

Synonyymi: CoA, aortan coarktation

Tämä määritellään aortan kaventumiseen, joka on yleensä vain distaalisen arteriosus / ligamentum arteriosumin lähellä olevan vasemman sublavian valtimon alkuperästä. Useimmilla potilailla on tämä juxtaductal coarctation. Se on melkein aina synnynnäinen vaurio, mutta se voidaan saada hyvin harvoin aortan leikkauksen aiheuttamalla traumalla, mikä vähentää aortan todellisen luumenin halkaisijaa.Se johtaa verenpaineeseen ylävartalossa ja alarungon hypoperfuusiossa. Neonataalisessa vaiheessa voi esiintyä vakavia tapauksia tai se voi jäädä huomaamatta ja voidaan diagnosoida lapsuudessa tai myöhemmin, jolloin veren vakiintunut kierto alempaan kehoon kehittyy. Se voi olla erityisen ongelmallista raskaana olevalle naiselle. Se liittyy usein muihin kardiovaskulaarisiin epämuodostumiin, kuten kaksisuuntaisiin aortan venttiiliin ja ventriculoseptal-vikaan (VSD). Se voi liittyä toiseen oireyhtymään - esimerkiksi Turnerin oireyhtymään.

Aortan koarktaminen on toissijaisen verenpainetaudin syy ja sitä tulisi harkita sen differentiaalidiagnoosissa. Se voi vaikuttaa vatsaonteloon hyvin harvoin. Aortan pseudo-koarktuminen johtuu aortan kaaren liiallisesta kidutuksesta, mutta se ei estä virtausta ja ei ole vakuuksia. Se ei tavallisesti edellytä aktiivista hoitoa diagnoosin jälkeen.

Embryologia

Aortan koarktaminen syntyy tavallisesti aluksen väliaineen vikasta vasemman neljännen ja kuudennen aortan kaaren kehittämisen aikana. On kaksi ehdotettua teoriaa, miten tämä tapahtuu:

  • Ductus-kudoksen teoria. Tämä sanoo, että ductus-sileälihas siirtyy periduktiiviseen alueeseen ja aiheuttaa aortan luumenin supistumista ja kaventumista (samanlainen kuin se, joka tapahtuu, kun ductus supistuu ja sulkeutuu).
  • Hemodynaaminen teoria. Tämä teoria viittaa siihen, että alentunut verenkierto aiheuttaa aortan istmuksen alikehitystä.

Elastisen kudoksen hajoaminen tapahtuu, kun ductus ja ligamentum arteriosum kiinnittyvät, yleensä vain etäisyyteen coarctationiin. Tämä osittain selittää, miksi esiintyy kystisen mediaalisen nekroosin (kuten aneurysmat ja aortan dissektion) komplikaatiot. Infektiivinen endokardiitti esiintyy myös tässä paikassa, jossa intimaalinen lisääntyminen liittyy elastisen kudoksen hajoamiseen.

epidemiologia

  • Väestön ilmaantuvuudesta ei ole luotettavia lukuja, joiden arvioidaan olevan 1 2500 synnytyksestä.[1]
  • Se on mahdollisesti yleisempää valkoihoisilla ja miehillä.[1]
  • Vaikuttavilla vanhemmilla on suurempi vaara, että lapsi vaikuttaa poikkeavuuteen.
  • Ikä havaitsemisessa määräytyy vakavuuden ja muiden siihen liittyvien poikkeavuuksien perusteella.

esittely

Antenataalinen esitys

Se voidaan diagnosoida ultraäänellä kohdussa. On kuitenkin vaikeaa diagnosoida antenataalisesti.[2]

Vastasyntyneiden esitys

  • Jos se on vakava, se esiintyy tavallisesti kolmen ensimmäisen viikon aikana huonolla ruokinnalla, letargialla, takypnoealla tai ilmeisellä kongestiivisella sydämen vajaatoiminnalla ja shokilla. Aluksi vauva voi olla hyvin, riippuen siitä, onko myös muita poikkeavuuksia ja kuinka kauan ductus arteriosus on patentti. Kuitenkin lapsi sairastuu usein äkillisesti ductus arteriosuksen sulkemisella. VSD: n läsnäolo nopeuttaa oireiden kehittymistä.
  • Pulsseja voidaan vähentää amplitudissa ja viivästyttää ylä- ja alaraajojen välillä.
  • Verenpaine (BP) on ylemmissä raajoissa suurempi kuin alaraajoissa.
  • Eristetty syanoosi voi ilmetä, kun virtaus patenttiputken poikki oikealta vasemmalle puolelle kierrosta voi tapahtua. Ylävartalo näyttää vaaleanpunaiselta ja jalat syaani.
  • Systolinen myrsky vasemmalla infraclavicular-alueella on tyypillinen, mutta joukko murmureita voidaan kuulla riippuen verenkierrosta ja muista sydämen poikkeavuuksista.

Myöhäinen esitys

  • Potilaat ovat yleensä oireettomia ja diagnoosi tehdään yleensä tutkimuksessa, mikä johtuu usein esimerkiksi myrskyn tai verenpaineen esiintymisestä.
  • Se voi aiheuttaa päänsärkyä, nenäverenvuotoa ja jalan kramppeja, erityisesti liikunnan aikana, vaikka saippuoituminen on epätavallista.
  • Jos vasemman sublavian verenkierto vaikuttaa, vasen käsi voi olla pienempi.
  • Alaraajojen lihasheikkous, kylmät jalat tai jalkojen neurologiset oireet (selkäytimen heikko verenkierto) saattavat olla esillä oleva ominaisuus.
  • Turnerin oireyhtymän fyysisiä ominaisuuksia voi olla, kun se liittyy tähän tilaan.
  • Pulssit, jotka ovat distaalisia esteen suhteen, vähenevät ja viivästyvät. Ylemmän ja alemman raajan pulssien samanaikainen palpointi paljastaa radiofemoraalisen viiveen kliinisen tunnusmerkin, jonka alaraajoissa on pulssin amplitudin väheneminen.
  • BP voi olla korkeampi ylemmissä raajoissa, mutta vasen varsi BP voi olla normaali tai matala, jos coarctation liittyy vasemman sublavian valtimon alkuperään.
  • Auskultaatio paljastaa systolisen tai jatkuvan surun, jota yleensä kuullaan vasemmanpuoleisella infraplaavalla ja vasemman pään alla. Poistopainike voi merkitä siihen liittyvää kaksisuuntaista aortan venttiiliä (läsnä noin 85%: ssa tapauksista). Rintakehän tai vatsan seinämän yli voi esiintyä jännitystä tai humoria, joka johtuu virtauksesta aberranttisissa säiliöissä.

Yhdistyminen aivojen aneurysmeihin

  • Aortan koarktuminen liittyy marjojen aneurysmeihin (arviolta noin 10%).[3]
  • Nämä aneurysmat voivat repeytyä, mikä johtaa subarahhnoidiseen verenvuotoon ja sen komplikaatioihin, mukaan lukien kuolema.
  • Subarahhnoidinen verenvuoto voi olla aortan koarktation esitystapa.
  • On myös raportoitu tapauksia, joissa ei ole aneurysmiin liittyvää subarahhnoidista verenvuotoa aortan koarktatiossa.[4]

Eri diagnoosi

Vastasyntyneiden sairaudella on suuri ero, mukaan lukien hypoplastinen vasen sydän, väliseinävirheet ja venttiilivaurio. Aortan koarktuminen voi esiintyä samanaikaisesti monien muiden kardiovaskulaaristen epämuodostumien kanssa, ja asiantuntija-arviointi on välttämätöntä, jotta voidaan havaita mahdolliset poikkeavuudet. Eri diagnoosi aikuisilla sisältää:

  • Aortan stenoosi
  • Kardiomyopatiat (laajentunut kardiomyopatia ja hypertrofinen kardiomyopatia)
  • Endokardiaalinen fibroelastoosi
  • Ensisijainen verenpaine
  • Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä
  • Viruksen myokardiitti
  • Hypoadrenalismista johtuva verenkierron romahdus

tutkimukset

Verikokeet

  • U & Es, kreatiniini, FBC ja verensokeri suoritetaan, kun verenpaine on havaittu. Ne ovat todennäköisesti normaaleja.
  • Kuitenkin, kun aikuiset tai vastasyntyneet sairastavat shokkia, ne on tarkistettava aineenvaihdunnan tilan arvioimiseksi ja muiden verenkiertohäiriöiden syiden selvittämiseksi. Näissä olosuhteissa suoritettaviin testeihin kuuluvat esimerkiksi valtimoveren kaasut ja septinen työ (veriviljelmät yhdessä muiden viljelynäytteiden kanssa).

Imaging

  • CXR: llä voi olla oireita sydämen vajaatoiminnasta, aortan varjon syvennyksestä coarktation-kohdassa tai lovien muodostumista kylkiluiden alapuolelle, kun on kyse vakavien verisuonten paineesta.
  • Echokardiografia sallii epänormaalin aiheuttaman painegradientin arvioinnin. Tämä voi auttaa määrittelemään vakavuutta ja tarvetta toimia. Echokardiografiaa käytetään myös koarctinaation kuvaamiseen ja siihen liittyvien poikkeavuuksien tunnistamiseen.
  • MRI-skannausta käytetään uudelleen rajaamaan koarctation ja siihen liittyvien poikkeavuuksien luonne.

EKG

  • Aikuisilla EKG: llä esiintyy yleensä vasemman kammion hypertrofiaa ja iskemian oireita (usein rasituksella).
  • Vastasyntyneillä EKG: llä voi olla alustavia todisteita oikean kammion hypertrofiasta.

Sydämen katetrointi

  • Vahvista diagnoosi, kun tämä ei ole selvä ultraäänellä.
  • Gradientin määrittämiseksi koarktin läpi (gradientti, joka on yli 20 mm Hg katsottuna merkittäväksi).
  • Muiden poikkeavuuksien ja yleisen hemodynaamisen kuvan arvioimiseksi harkittaessa tarkemmin terapeuttisia vaihtoehtoja.
  • Käytetään terapeuttisesti balloniangioplastiaa stentin istutuksella tai ilman sitä.

johto

lääke

  • Prostaglandiini E1: tä käytetään vastasyntyneissä avata kanava ja saavuttaa parempi hemodynaaminen stabiilisuus, kun potilas on akuutti.
  • Diureetteja ja inotrooppia käytetään hoidettaessa vastasyntyneitä ja aikuisia vaikuttavaa kongestiivista sydämen vajaatoimintaa.
  • Beta-salpaajia käytetään hoitamaan aikuisten hypertensiota ennen koarctation fyysistä korjausta, ja niitä voidaan käyttää jälkikäteen jatkuvan verenpainetaudin hoitoon.
  • Angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE) inhibiittoreita ja angiotensiini-II-antagonisteja voidaan käyttää beetasalpaajien rinnalla hoidon jälkeisen verenpaineen hoitoon, jos aortan kaaren tukos on poistettu.
  • Potilaat ovat infektiivisen endokardiitin vaarassa ja riskitaso kasvaa, jos koarctaatio liittyy muihin olosuhteisiin (esimerkiksi kaksisuuntainen aortan venttiili). Ohjeita antibioottien ennaltaehkäisystä on muutettu ja sitä käsitellään erillisessä artikkelissa Infektion endokardiitin ehkäisy.

Leikkaus tai ilmapallo-angioplastia

Angioplastiaa, stentin kanssa tai ilman sitä, voidaan käyttää koarctation korjaamiseen. Päätös siitä, mitä tekniikkaa käytetään, riippuu koarktin vakavuudesta, kaikista siihen liittyvistä poikkeavuuksista ja esityksen akuutisuudesta.

Yksi pieni satunnaistettu kontrolloitu tutkimus (RCT) ilmoitti 86%: n vähenemisen systolisen huippupaineen gradientissa sekä ballooniangioplastian ryhmässä että kirurgisessa ryhmässä. Ei-satunnaistetussa tutkimuksessa, jossa verrattiin ilmapallon angioplastiaa stentin sijoittamiseen ja ilman sitä, raportoitiin tilastollisesti merkitsevä aleneminen systolisen huippu-gradientin ollessa 83% pelkästään angioplastian ryhmässä ja 96% angioplastiassa stentiryhmässä (p <0,001).[5]

  • Leikkaus on ollut tavanomainen hoito (natiivi coarctation ja recoarctation) ja siihen liittyy avoin rintakirurgia. Käytetty kirurgia riippuu kirurgin vaurion anatomiasta ja mieltymyksestä, mutta se voi sisältää koarktokohdan reseptin ja anastomoosin korjauksen lopettamisen loppuun asti, laastarin aortoplastian, vasen sublavian läpän angioplastian tai ohitussiirron korjauksen. Monimutkaisemmat vauriot edellyttävät räätälöityjä uudelleenrakentavia lähestymistapoja.
  • Balloon-angioplastia ja stentointi voidaan suorittaa ensimmäisenä hoitona (natiivissa coarctationissa) tai jos edellinen leikkaus tai angioplastia epäonnistuu ja coarktation toistuu (recoarctation):
    • Oireita aiheuttaville vastasyntyneille balloniangioplastiaa käytetään yleensä alustavana menettelynä aikaa ennen leikkausta. Tulos näyttää olevan parempi vastasyntyneillä muodollisen rekonstruktiivisen leikkauksen jälkeen verrattuna angioplastiaan, jossa on vähemmän komplikaatioita ja parempi hypertensio.[6, 7]
    • Angioplastia on edullista hoitaa uudelleensyntyneisyyden jälkeistä hoitoa vastasyntyneillä.[6]
    • Aikuisilla ilmapallo-angioplastia ± stentti on yhä suosiossa. Terveyden ja terveydenhuollon huippuosaamisen laitos (NICE) on antanut ohjeita ballooniangioplastian käytöstä ± stentissä leikkaushoitoon verrattuna.[5] Menettelyä pidetään turvallisena asiantuntijoiden monitieteisissä keskuksissa, joissa on vähemmän riskejä välittömiin komplikaatioihin, kuten verenvuotoon, mutta myöhempien komplikaatioiden, kuten aneurysmin muodostumisen ja verenpaineen nousun, korkeampiin riskeihin.
    • Balloon-angioplastia ± stentointi ovat yhä suositumpia hoidettaessa leikkausta, joka toistuu leikkauksen jälkeen.[7]
    • Taloudellinen analyysi viittaa siihen, että ilmapallo-angioplastia on kustannustehokas kuin ensilinjan hoito verrattuna lasten leikkaukseen.[8]

Ennuste

  • Hoitamattomana näkymät ovat huonot, ja alle viidenneksen eloon jää 50-vuotiaana. Jopa angioplastian tai kirurgisen hoidon jälkeen on merkittävää sairastuvuutta ja kuolleisuutta.[9]
  • Pitkäaikaisen selviytymisen tärkeimmät tekijät ovat tekijät, kuten ikä iässä ja hypertension aste ja kesto.
  • Pitkäaikaiset seurantatutkimukset ovat osoittaneet, että keskimääräinen elinajanodote on noin 35–38-vuotiailla myöhäisessä lapsuudessa tai varhaisessa aikuisuudessa hoidetuilla.[9, 10]
  • Tärkeimmät ongelmat ovat uudelleenkorostus, myöhäinen aneurysman muodostuminen, verenpaine ja / tai ennenaikainen sepelvaltimotauti ja aivoverisuonisairaus.
  • Pitkäaikainen seuranta (huolellinen komplikaatioiden kehittymisen ja mahdollisen jatkuvan farmakologisen hoidon seuranta) on tarpeen.
  • Potilaiden on vältettävä liiallista voimakasta liikuntaa, kosketusurheilua ja liikuntaa, johon liittyy rasitusta, kuten painonnosto. Ne, joilla on hyvä korjaus ja BP-ohjaus, voivat parantaa näkymiään ottamalla säännöllisesti hellävaraisia ​​aerobisia harjoituksia.
  • Äidin kuolleisuus on korkea (3-8%) raskauden aikana, varsinkin jos koarktamista ei korjata. Kuitenkin, riippumatta siitä, korjataanko tai ei, tällaiset raskaudet ovat suuria riskejä.[7]

komplikaatiot

  • Kierrätys korjauksen jälkeen.
  • Vasemman kammion systolinen / diastolinen toiminta heikentynyt sydämen vajaatoimintaan.
  • Rintakehän aortan aneurysma.
  • Aortan dissektio - suuri riski raskauden aikana.
  • Aivojen aneurysman repeämä - suuri riski raskauden aikana.
  • Verenpainetauti.
  • Infektiivinen endokardiitti.
  • Selkäydin iskemian aiheuttama halvaus.
  • Toistuva kurkunpään hermo.
  • Endokardiaalinen fibroelastoosi.
  • Hypertrofinen kardiomyopatia.
  • Postoperatiivinen chylothorax johtuu rintakanavan vauriosta.
  • Postoperatiivinen mesenterinen arteriitti, joka johtuu äkillisestä sisäelinten perfuusion lisääntymisestä (postcarktectomy-oireyhtymä).

ennaltaehkäisy

Tila voidaan ehdottaa ennen synnytystä ultraäänen skannauksella, mutta sitä on vaikea havaita.[2] Sitä voidaan epäillä, kun oikean kammion laajeneminen on selittämätöntä, aortan kaaren tunnistaminen tai muiden usein liittyneiden poikkeavuuksien esiintyminen on vaikeaa. Vigilance etsimässä vaurioita kärsivien vanhempien lapsilla voi ennakoida mahdollisia vastasyntyneiden ongelmia. Varhainen havaitseminen syntymän jälkeen on tärkeää komplikaatioiden välttämiseksi. Vauvojen huolellinen seulonta vastasyntyneen tutkimuksessa on erittäin tärkeää.

historiallinen

  • Johann Meckel, joka tunnetaan nimellä "vanhin" (1724-1774) erottamaan hänet pojanpoikastaan, ja ensimmäinen neljän huomatun saksalaisen anatomian perheenjäsenenä, on hyvitetty merkitsemällä koarctiota ruumiinavaukseen vuonna 1750, vaikka on todennäköisempää, että ovat olleet ensimmäinen kuvaus Lutembacherin oireyhtymästä.
  • Kanadalainen patologi Maude Abbott (1869-1940) ja hänen aikansa synnynnäisen sydänsairauden maailman suurin viranomainen julkaisivat ensimmäisen ja suurimman post mortem -sarjan vuonna 1928 kokoamalla kaikki 200 aiemmin dokumentoitua tapausta vuodesta 1791. t ensimmäinen eksoottinen sydänvikojen anatominen kirja - "synnynnäisten sydänvikojen Atlas" - häneltä kysyttiin vuonna 1905, ei vähäisempi henkilö kuin Sir William Osler, osallistumaan synnynnäistä sydänsairautta koskevaan lukuun kuuluisassa lääketieteellisessä oppikirjassaan.
  • Ruotsin kirurgi Clarence Crafoord teki ensimmäisen kirurgisen korjauksen resektiolla ja end-to-end-anastomoosilla vuonna 1944. Clarence Crafoord (1899-1983) myöhemmin Ake Senningin kanssa kehitti yhden ensimmäisistä pumpun hapettimista, jotka mahdollistivat avoimen sydämen leikkauksen , poistamalla eteis-mykooma ensimmäistä kertaa vuonna 1954.
  • Noin 1972: n jälkeen kirurginen korjaus on edennyt huomattavasti pienentyneiden kuolleisuuksien myötä.
  • Perkutaaninen ilmapallo-angioplastia otettiin käyttöön vuonna 1982.
  • Tulevaisuudessa toivotaan, että minimaalisen sairastuvuuden ja kuolevuuden aiheuttaman koarcitaation korjaus voidaan saavuttaa ilman torakotomia.

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  • TSK: n suuntaviivat aorttatautien diagnosoinnista ja hoidosta (kattavat aikuisen rintakehän ja vatsan aortan akuutit ja krooniset aortataudit); Euroopan kardiologiayhdistyksen aorttatautien diagnosointia ja hoitoa käsittelevä työryhmä (elokuu 2014)

  1. Kenny D, Hijazi ZM; Aortan koarktaminen: sikiön elämästä aikuisuuteen. Cardiol J. 201118 (5): 487-95.

  2. Head CE, Jowett VC, Sharland GK, et ai; Aortan esitystavan ja postnataalisen lopputuloksen ajoittuminen aortan sikiön elinaikana. Sydän. 2005 Aug91 (8): 1070-4.

  3. Curtis SL, Bradley M, Wilde P et ai; Intrakraniaalisten aneurysmien seulonnan tulokset potilailla, joilla on aortan koarktatiota. AJNR Am J Neuroradiol. 2012 kesäkuu 33 (6): 1182-6. doi: 10,3174 / ajnr.A2915. Epub 2012 helmikuu 9.

  4. Wiseman JE, Agange N, Milliken JC; Spontaanilla subarahnoidaalisella verenvuodolla esiintyvän aortan koarktuminen aivojen aneurysmin puuttuessa: harvinaisen kliinisen kokonaisuuden raportti. Heart Lung Circ. 2010 heinäkuu 19 (7): 432-4. doi: 10.1016 / j.hlc.2009.12.007. Epub 2010 huhti 1.

  5. Ilmapallo-angioplastia tai stentti aortan koarctinaatiota tai uudelleenkorostusta varten; NICE: n interventiomenettelyohjeistus, heinäkuu 2004

  6. Fiore AC, Fischer LK, Schwartz T, et ai; Angioplastian ja kirurgian vertailu vastasyntyneen aortan koarktioon. Ann Thorac Surg. 2005 Nov80 (5): 1659-64

  7. Silversides CK, Kiess M, Beauchesne L, et ai; Kanadan sydän- ja verisuonistoyhdistyksen vuoden 2009 konsensuskonferenssi synnynnäisten sydänsairauksien hoidosta: ulosvirtausreitin tukos, aortan koarktio, Fallotin tetralogia, Ebsteinin anomalia ja Marfanin oireyhtymä. Can J Cardiol. 2010 Mar26 (3): e80-97.

  8. Coarctation-korjausstrategioiden kustannustehokkuus: endovaskulaarinen stentti ja leikkaus; Arvostelu- ja levityskeskus, University of York, 2005

  9. Celermajer DS, Greaves K; Koarctation korjauksen jälkeenjääneet: kiinteät, mutta eivät kovettuneet. Sydän. 2002 Aug88 (2): 113-4.

  10. Jurcut R, Daraban AM, Lorber A, et ai; Aortan koekstraktio aikuisilla: mikä on paras hoito? Tapausraportti ja kirjallisuuskatsaus. J Med Life. 2011 toukokuu 154 (2): 189-95. Epub 2011 25. toukokuuta.

Bipolaarinen häiriö

Pamidronaatti-dinatrium