Moottorin neuronitauti
Brain-Ja-Hermot

Moottorin neuronitauti

Moottorin neuronitauti (MND) aiheuttaa monien kehon lihasten progressiivisen heikkouden. MND: tä on erilaisia. Tämä seloste on lähinnä amyotrofisesta lateraaliskleroosista (ALS), joka on yleisin MND-tyyppi. Vaikka MND: tä ei paranneta, hoito voi auttaa lievittämään oireita ja vammaisuutta.

Moottorin neuronitauti

  • Hermojen ymmärtäminen
  • Mikä on motorisen neuronin tauti?
  • Kuinka yleinen on ALS-moottorin neuroneitauti?
  • Kuka saa ALS-moottorin neuroneita?
  • Mikä aiheuttaa ALS-moottorin neuroneita?
  • Mitkä ovat varhaisen ALS-motorisen neuronitaudin oireet?
  • Miten oireet etenevät?
  • Mitä ei vaikuta ALS-moottorin neuroneihin?
  • Miten diagnosoidaan ALS-moottorin neuroneitauti?
  • Mitkä ovat ALS-motorisen neuroni-taudin hoidot?
  • Mikä on näkymät (ennuste)?

Hermojen ymmärtäminen

Hermot (neuronit) ovat kuin johdot, jotka kuljettavat pieniä viestejä (sähköimpulsseja) aivojen, selkäytimen ja muun kehon välillä.

  • Moottorin hermot kuljettaa viestejä aivoista ja selkäytimestä lihaksille ja tee lihakset sopimukseen.
  • Aistien hermot kuljettaa kosketusta, lämpötilaa, kuuloa, hajua, makua ja muita tunteita kehon eri osista aivoihin.

Mikä on motorisen neuronin tauti?

Moottorin neuroneissa (MND) moottorin hermot vahingoittuvat ja lopulta lakkaavat toimimasta. Siksi lihakset, joita vaurioituneet hermot antavat vähitellen, menettävät voimansa. MND: n alatyyppejä on useita. Kussakin tyypissä oireet alkavat aloittaa eri tavoin. Kuitenkin, kun tauti etenee, kunkin MND-tyypin oireet pyrkivät päällekkäin. Tämä tarkoittaa, että oireet kunkin MND-tyypin myöhemmissä vaiheissa ovat samankaltaisia. MND: n tärkeimmät tyypit ovat:

  • Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS). Tämä on klassinen MND ja yleisin tyyppi. Noin kahdeksan kymmenestä ihmisestä, joilla on MND, on tällainen. Oireet alkavat käsiin ja jaloihin. Lihakset yleensä alkavat tulla jäykiksi ja heikkoiksi.
  • Progressive bulbar palsy (PBP). Noin 2: sta 10: stä ihmisestä, joilla on MND, on tällainen tyyppi. Ensimmäiset sairaudet ovat niitä, joita käytetään puhumiseen, pureskeluun ja nielemiseen (bulbar-lihakset).
  • Progressiivinen lihasten atrofia (PMA). Tämä on harvinainen MND-muoto. Pienet käsien ja jalkojen lihakset vaikuttavat yleensä ensin, mutta lihakset eivät ole jäykkiä.
  • Primaarinen lateraaliskleroosi (PLS). Tämä on harvinainen MND-tyyppi. Se aiheuttaa pääasiassa jalkojen lihasten heikkoutta. Jotkut tämäntyyppiset ihmiset voivat myös kehittää kätevästi käsiä tai kehittää puheongelmia.

Tämän selosteen loppuosa on vain ALS-tyyppinen MND (ALS-MND).

Kuinka yleinen on ALS-moottorin neuroneitauti?

ALS-MND ​​on harvinaista Yhdistyneessä kuningaskunnassa. Yhdistyneessä kuningaskunnassa on noin 4 000 ihmistä, joilla on ALS-MND.

Kuka saa ALS-moottorin neuroneita?

ALS-MND ​​voi vaikuttaa ketään. ALS-MND ​​on harvinainen alle 40-vuotiaana. Se kehittyy yleensä 55–79-vuotiaiden välillä. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla.

Useimmissa tapauksissa se ei ole periytynyt eikä se toimi perheissä. Noin 1–2 tapauksessa 20: ssä joku muu perheessä on kärsinyt, ja siihen saattaa liittyä periytynyt tekijä.

Mikä aiheuttaa ALS-moottorin neuroneita?

Syy ei ole tiedossa. Uskotaan, että tietyt kemikaalit tai rakenteet, jotka esiintyvät vain moottorin hermoissa, vahingoittuvat jollakin tavalla. Syy, miksi hermot vahingoittuvat, ei ole selvä. (Ei ole myöskään selvää, miksi aistin hermoja, joilla on samanlainen rakenne, ei vaikuta.) Voi olla yksi tai useampi ympäristötekijä, joka voi aiheuttaa vaurion jollekin, joka on alttiina taudille. Tutkimus jatkuu hermojen vahingon taustalla olevan syyn löytämiseksi.

Mitkä ovat varhaisen ALS-motorisen neuronitaudin oireet?

Tämä tauti vaikuttaa eri ihmisiin eri tavoin.

ALS-MND: n pääpiirre on lihasheikkous, joka on aluksi lievä, mutta vähitellen pahenee. Ensimmäiset oireet kehittyvät yleisesti käsissä ja käsivarsissa tai jaloissa ja jaloissa. Harvemmin ensimmäiset oireet ovat kasvojen ja nielun ympärillä (lihakset):

  • Käsi- ja käsivarren oireet. Aluksi saatat huomata, että ote on vähemmän voimakas. Saatat pudottaa asioita ja olla vaikea avata pullon yläosia, kääntönäppäimiä jne. Saatat myös huomata, että kädet (erityisesti peukaloiden pohjalla) olevat lihakset tulevat tasaisemmiksi ajan myötä.
  • Jalka- ja jalkaoireet. Aluksi voit alkaa vetää yhtä jalkaa tai pyrkivät matkustamaan helposti. Saatat olla vaikeampi kiivetä portaita tai nousta ulos matalista tuoleista. Saatat huomata, että olet paljon väsynyt kävelyn jälkeen.
  • Bulbarin lihasoireet. Et ehkä voi huutaa tai laulaa. Puheesi saattaa tulla epäselväksi. Äänesi laatu saattaa muuttua. Sinulla voi olla nielemisvaikeuksia, kun nieltävät lihakset vaikuttavat.
  • Muut oireet Näitä ovat esimerkiksi lihaskouristukset, väsymys, heikentyneiden lihasten nykiminen (varjostus) ja käsivarren tai jalkojen nykiminen lepoaikana.

Miten oireet etenevät?

Oireet voivat vaikuttaa vain yhteen käsivarteen tai jalkaan. Sitten ne vähitellen pahenevat ja leviävät koskemaan muita raajoja. Lopulta monet lihakset kehossa vaikuttavat. Jotkut lihasryhmät saattavat vaikuttaa pahemmin kuin muut. Lihakset vähitellen heikkenevät ja hukkaan. Kehittyvät ongelmat voivat lopulta sisältää seuraavat:

  • Kävely (liikkuvuus) tyypillisesti pahenee.
  • Tehtävien tekeminen käsien ja käsien kanssa vaikeutuu.
  • Syöminen ja nieleminen vaikeutuvat, kun kieli ja suuhun ja nieluun liittyvät lihakset heikentyvät.
  • Aivastelu ja yskä heikkenevät.
  • Saatat tulla hengittämättömäksi vähäisessä rasituksessa, kun rintalihakset vaikuttavat.

Mitä ei vaikuta ALS-moottorin neuroneihin?

  • Äly ei yleensä muutu, koska ajatteluosa tai aivot eivät yleensä vaikuta. Noin 10-15: stä 100: sta MND: tä sairastavasta ihmisestä kehittyy jonkinlainen dementia. jopa 35: ssä 100: sta muista voi olla lievää vaikutusta ajattelukykyyn.
  • Hermoston aistinvaraisia ​​osia ei vaikuta, joten voit tuntea, nähdä, haistaa, maistaa ja kuulla kuin ennen.
  • Virtsarakon ja suoliston toiminta pysyy yleensä normaalina, joten inkontinenssi ei yleensä ole ominaisuus. Huono liikkuvuus voi kuitenkin aiheuttaa kontinuenssiongelmia sairauden myöhemmissä vaiheissa.
  • Emotionaaliset tunteet ja seksuaalinen halu ALS-MND ​​ei muuta suoraan. Jotkut ihmiset, joilla on ALS-MND, itkevät äkkiä tai nauravat sopimattomina hetkinä. (Tämä ei ole merkki psyykkisestä sairaudesta, vaan ALS-MND: n ominaispiirteestä, eikä sitä voida auttaa, vaikka se voi olla hämmentävää.) Myös masennus ja ahdistus ovat yleisiä.

Miten diagnosoidaan ALS-moottorin neuroneitauti?

Valitettavasti ei ole olemassa testiä, joka vahvistaa ALS-MND: tä. Henkilöt, joilla on epäilty ALS-MND, kutsutaan yleensä asiantuntijaksi (neurologi) arviointia varten. Aluksi asiantuntija voi olla vaikeaa olla varma siitä, että sinulla on ALS-MND, kun alkuvaiheessa ilmenee pieniä oireita. Diagnoosi kuitenkin ilmenee yleensä, koska taudin tyypilliset oireet ja merkit ovat vähitellen pahentumassa. Se voi tyypillisesti kestää vuoden siitä, kun ensimmäiset oireet alkavat diagnosoida.

Testiä tehdään usein oireiden muiden syiden estämiseksi. Seuraavia testejä voidaan suositella:

  • Sähköromografia (EMG). Tässä testissä käytetään hyvin pieniä neuloja lihasten (tavallisesti kädet, jalat ja kurkku) hermoimpulssien tallentamiseen.
  • Hermoston johtamiskokeet. Sähköinen impulssi levitetään ihon pienen padon läpi mittaamaan nopeutta, jolla hermot kuljettavat sähköisiä signaaleja.
  • Transkraniaalinen magneettinen stimulaatio (TMS). Tämä testi mittaa hermojen aktiivisuutta, joka kulkee aivostasi selkäytimeen.
  • Muita testejä, kuten magneettiresonanssikuvauksen (MRI) aivojen skannausta, voidaan tehdä muiden oireiden sulkemiseksi pois, jos diagnoosissa on epäilyksiä.

Mitkä ovat ALS-motorisen neuroni-taudin hoidot?

Vaikka ALS-MND ​​ei paranna, hoito voi auttaa sekä hidastamaan tautia että parantamaan oireita, joita sinulla saattaa olla.

rilutsolia

Rilusoli on lääke, jonka kliinisissä tutkimuksissa on osoitettu olevan myönteinen vaikutus ALS-MND: n ihmisten eloonjäämiseen. Se voi hidastaa taudin etenemistä muutaman kuukauden kuluttua. Rilusoli vaikuttaa sen vaikutukseen glutamaattiin - kemikaaliin, joka välittää hermon ja toisen keskushermoston solun välisiä signaaleja. Ylimääräisen glutamaatin on osoitettu aiheuttavan aivojen ja selkäytimen hermovaurioita. Rilusoli auttaa estämään hermoimpulssien siirtoissa vapautuvan glutamaatin määrää. Tällä on jonkinlainen suojaava vaikutus hermoihin.

Hengityselinten hoito

Tässä hoidossa annetaan maskin hengityslaite, joka kuluu yön aikana nukkuessasi. Koneet ovat pieniä ja kannettavia, ja voit valita useista eri naamioista. Ihmiset, jotka käyttävät tätä, ovat osoittaneet, että niillä ei ole vain pidempää selviytymistä vaan myös parannettu elämänlaatua.

Hoito oireiden helpottamiseksi

Hoitoja on saatavilla monille oireille, joita voi kehittyä ALS-MND: llä. Näitä voivat olla krampit, syljen ja ruoan nielemisvaikeudet, virtsan oireet ja masennus.

ALS-MND: llä voi olla melko yleistä saada ruokintaongelmia. Nämä voivat johtua joko nielemisvaikeuksista tai vaikeuksista itse ruokkia itseäsi käsivarsien ja käsien heikkouden vuoksi. Jotkut kokevat, että sakeutetun nesteen nauttiminen ja istuminen hyvin pystyasennossa ovat hyödyllisiä.

Jos olet menettämässä painoa ruokintavaikeuksien vuoksi, saatat joutua nauttimaan ruoansulatuskanavan käytöstä. Tämä on pieni syöttöputki, joka on sijoitettu vatsan (vatsan) seinän läpi suoraan vatsaan. Lääkärisi käsittelee tätä tarkemmin kanssasi, jos tämä saattaa olla sinulle sopiva.

Useimpia ihmisiä, joilla on ALS-MND, hoitaa ammattitaitoinen tiimi, johon kuuluvat neurologit, erikoislääkärit, fysioterapeutit, puhe- ja kieliterapeutit, työterapeutit, dietologit ja neuvonantajat. Ryhmän asianomaiset jäsenet arvioivat ja käsittelevät mahdollisimman paljon jokaisen ongelman.

Mikä on näkymät (ennuste)?

Valitettavasti MND lyhentää elinajanodotetta ja on kuolemaan johtava sairaus. On kuitenkin suuria eroja siinä, kuinka nopeasti se etenee, ja se on erilainen jokaisella henkilöllä, jolla on se. ALS-MND: n heikentämät lihakset eivät toipu. Kuitenkin viikkoja tai kuukausia voi mennä, jolloin tauti ei näytä edenevän. Lopulta vakava vamma kehittyy. Koska taudista tulee vakava, ALS-MND-potilaat eivät pysty kävelemään, puhumaan tai syömään, ja he tarvitsevat paljon huolta.

Kuinka nopeasti moottorin neuroneita sairastuu?

Asiantuntijasi voi antaa sinulle käsityksen siitä, kuinka nopeasti MND todennäköisesti etenee tietyssä tapauksessa. ALS-MND: n henkilöiden näkymät ovat kuitenkin erittäin vaihtelevat. Valitettavasti noin 7 10: stä potilaasta, joilla on ALS-MND, kuolee kolmen vuoden kuluessa oireiden alkamisesta. Noin 25: stä 100: sta selviytyy viisi vuotta ja noin 5-10 100: sta elää 10 vuotta tai enemmän. Muissa harvinaisemmissa MND-tyypeissä edistyminen voi olla hitaampaa ja näkymät paremmin.

ALS-MND: n potentiaalisia hoitomuotoja tarkastellaan monissa tutkimuksissa. On toivottavaa, että uusia hoitoja otetaan käyttöön tulevaisuudessa.

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  • Moottorin neuronitauti: arviointi ja hallinta; NICE-ohjeet (helmikuu 2016)

  • EFNS: n ohjeet amyotrofisen lateraaliskleroosin (MALS) kliinisestä hoidosta - tarkistettu raportti EFNS-työryhmästä; Euroopan neurologisten yhteiskuntien liitto (2011)

  • Ohjeita hermostoiminnan käytöstä motoristen neuronien sairauksien hoidossa; Euroopan neurologisten yhteiskuntien liitto (2010)

  • Miller RG, Mitchell JD, Moore DH; Rilusoli amyotrofiseen lateraaliskleroosiin (ALS) / motoriseen neuroniin (MND). Cochrane-tietokanta Syst Rev. 2012 maaliskuu 143: CD001447.

  • Motor Neurone Disease Association

  • Moottorin neuronitauti; NICE Quality Standard, heinäkuu 2016

  • Baumer D, Talbot K, Turner MR; Moottorin neuronitautien edistyminen. J R Soc Med. 2014 tammikuu 107 (1): 14-21. doi: 10,177 / 0141076813511451.

  • Statland JM, Barohn RJ, McVey AL, et ai; Heikkouden mallit, moottorien neuronisairauden luokittelu ja sporadisen amyotrofisen lateraaliskleroosin kliininen diagnoosi. Neurol Clin. 2015 Nov33 (4): 735-48. doi: 10.1016 / j.ncl.2015.07.006. Epub 2015 Sep 8.

  • Vucic S, Kiernan MC; Transkraniaalinen magneettinen stimulointi neurodegeneratiivisen taudin arvioimiseksi. Neurotieteilijöiden. 2017 tammikuu 14 (1): 91-106. doi: 10.1007 / s13311-016-0487-6.

Sukututkimushistoria ja tutkimukset Nainen

Toistuva virtsatieinfektio