Henoch-Schönlein Purpura

Henoch-Schönlein Purpura

Tämä artikkeli on tarkoitettu Lääketieteen ammattilaiset

Ammattimaiset referenssituotteet on suunniteltu terveydenhuollon ammattilaisille. Niitä kirjoittavat Yhdistyneen kuningaskunnan lääkärit ja ne perustuvat tutkimustietoihin, Yhdistyneen kuningaskunnan ja Euroopan suuntaviivoihin. Saatat löytää Henoch-Schönlein Purpura artikkeli hyödyllisempi, tai joku muu terveysartikkelit.

Henoch-Schönlein Purpura

  • epidemiologia
  • esittely
  • Eri diagnoosi
  • tutkimukset
  • johto
  • komplikaatiot
  • Ennuste

Henoch-Schönlein purpura (HSP) on lapsuuden IgA-välitteinen, autoimmuuninen yliherkkyysvaskuliitti. Tärkeimmät kliiniset piirteet ovat ihon purpura, niveltulehdus, vatsakipu, ruoansulatuskanavan verenvuoto, oranssi ja nefriitti. Etiologia ei ole tiedossa.

epidemiologia

Yhdistyneessä kuningaskunnassa arvioitu vuosittainen esiintyvyys on 6-20 tapausta 100 000 asukasta kohden.[1]

Henoch-Schönlein purpura (HSP) on lapsille yleisin systeemisen verisuonitulehduksen muoto; 90% tapauksista esiintyy lapsuudessa.[2]Huippuluokka on 4-6-vuotiailla lapsilla. Se on harvinaista imeväisillä ja pikkulapsilla.

Miesten ja naisten välinen suhde on 1,5-2: 1. Kaukasiasta kärsivät useammin kuin muut etniset ryhmät.

Riskitekijät

HSP: hen liittyvät edeltävät ehdot ovat:

  • Infektiot: esimerkiksi A-ryhmän streptokokit, mykoplasma, Epstein-Barr-virus.
  • Rokotukset.
  • Ympäristöaltistukset: esimerkiksi huumeiden ja elintarvikkeiden allergeenit, torjunta-aineet, kylmä altistuminen, hyönteisten puremat.[3]

esittely

  • Sairaus esiintyy pääasiassa talvikuukausina.Noin 50-90%: lla potilaista on aikaisempi ylempien hengitysteiden infektio (URTI).[4]
  • Yleensä potilaat näyttävät olevan lievästi sairaita ja heikko kuume.
  • On symmetrinen, erytemaattinen makulaarinen ihottuma, varsinkin jalkojen, pakaroiden ja ulnar-puolen takana.
  • Makulat kehittyvät 24 tunnin kuluessa purpurisiin vaurioihin, jotka voivat yhdistää ja muistuttaa mustelmia. Tyypillisesti purpura on hieman kohonnut ja tuntuva.
  • Vatsakipu ja verinen ripuli voivat edeltää tyypillistä purpurista ihottumaa. HSP voi myös aiheuttaa pahoinvointia ja oksentelua.
  • Nivelkipu, erityisesti polvissa ja nilkoissa. Nivelet voivat myös olla turvonneet ja pehmeät, mutta pysyvää epämuodostumista ei tapahdu.
  • Munuaisten osallistuminen:[5]
    • Vaikuttaa noin 40 prosenttiin lapsista, joille on aiheutunut HSP: tä.
    • Vain pieni vähemmistö etenee loppuvaiheen munuaissairauteen.
    • Yleensä tapahtuu kolmen kuukauden kuluessa sairauden alkamisesta.
    • Nefriitin vakavuuden ja muiden HSP: n ilmenemismäärien välillä ei yleensä ole yhteyttä.
    • Mikroskooppinen hematuria, jossa on lievä tai kohtalainen proteiinia, voi esiintyä.
    • Nefroottinen oireyhtymä voi myös esiintyä.
    • Oliguria ja hypertensio ovat harvinaisia.
  • Huono osallistuminen voi jäljitellä kivesten vääntöä.
  • Päänsärkyä voi esiintyä.

Eri diagnoosi

  • Intussusceptiota tulee harkita, vaikka tyypillinen purpurinen ihottuma on kehittynyt (intussusceptio esiintyy 2-3% HSP-potilaista).
  • Sidekudossairaudet - esim. Systeeminen lupus erythematosus (SLE).
  • Muut purpurilihaksen syyt - esim. Trombosytopenia.
  • Muut glomerulonefriitin syyt.
  • Äidin verenvuotoa edeltävä vauva: itsestään rajoittava tila, jossa esiintyy kuumetta, turvotusta ja rosettimainen, rengasmainen tai kohdunmuotoinen purpura, joka vaikuttaa kasvoihin, korviin ja raajoihin.[6]

tutkimukset

HSP: n diagnoosi on kliininen eikä perustu laboratoriotutkimuksiin.[4]Seuraavia poikkeavuuksia voi esiintyä:

  • Virtsanalyysi: hematuria ja / tai proteinuuria ovat läsnä 20-40%: lla potilaista.[1, 4]
  • FBC: eosinofilia voi aiheuttaa valkoisten solujen lukumäärää; normaalit tai lisääntyneet verihiutaleet.
  • Korotettu ESR.
  • Seerumin kreatiniinipitoisuus voi olla kohonnut munuaisten mukana.
  • Seerumin IgA-tasot lisääntyvät usein.
  • Autoantikehys: sidekudossairaudet.
  • Vatsan ultraääni: jos on ruoansulatuskanavan oireita - suoliston tukkeutumisen diagnosointiin.
  • Bariumin peräruiske: voidaan käyttää vahvistamaan ja hoitamaan intussusception.
  • Ulkokalvo: mahdollisen vääntymisen arviointi.
  • Munuaisten biopsia: jos on pysyvä nefroottinen oireyhtymä.

johto

  • HSP on yleensä itsestään rajoittuva eikä mikään hoitomuoto ole osoitettu tuntuvasti lyhentääkseen sairauden kestoa tai estääkseen komplikaatioita. Siksi useimpien potilaiden hoito on ensisijaisesti tukeva.
  • Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (tulehduskipulääkkeet) voivat auttaa nivelkipuja, mutta niitä tulee käyttää varoen munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla.
  • Voi vaatia pääsyä sairaalaan vatsan ja munuaisten komplikaatioiden seurantaan.
  • Nefropatia: hoidettu tukevasti. Munuaissairauden etenemisen estämiseksi on käytetty erilaisia ​​lääkkeitä (steroideja, atsatiopriiniä, syklofosfamidia) ja plasefereesiä, mutta tutkimusten tulokset ovat olleet epäjohdonmukaisia.
  • Kortikosteroidit voivat parantaa siihen liittyvää niveltulehdusta ja maha-suolikanavan toimintahäiriöön liittyviä oireita. Ei ollut näyttöä prednisonin hyödystä vakavan pitkäaikaisen munuaissairauden ehkäisemisessä HSP: ssä.[7, 8]
  • Kontrolloituja kliinisiä tutkimuksia ei ole tehty immunosuppressiivisten lääkkeiden kanssa, vaikka atsatiopriini tai syklofosfamidi voivat olla hyödyllisiä.
  • Plasmanvaihtoa käytetään joidenkin vaskuliitin ja idiopaattisen nopeasti etenevän nefriitin hoidossa.[9]

komplikaatiot

  • Munuaisten osallistuminen tapahtuu 50%: lla vanhemmista lapsista, mutta se on vakava vain noin 10%: lla potilaista. Alle 1% potilaista, joilla on HSP: tä, etenevät munuaissairauksiin. Munuaisten ennuste on pahempi vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.[4]
  • Munuaisten osallistumisen seuranta:[1]
    • Niille, joilla ei ole proteinuuria, suositellaan verenpaineen tarkistamista ja virtsanalyysiä päivinä 7 ja 14 sekä 1, 3, 6 ja 12 kuukauden ajan.
    • Proteusiaa sairastaville potilaille suositellaan seurantaa päivinä 7 ja 14, kuukausittain 1-6 kuukautta ja sitten 12 kuukauden ajan.
  • Muita harvinaisia ​​komplikaatioita ovat sydäninfarkti, keuhkoverenvuoto, pleuraefuusio, intussusceptio (2-3%: lla potilaista), ruoansulatuskanavan verenvuoto, suolen infarkti, kohtaukset ja mononeuropatiat.
  • Oireiden toistuminen voi ilmetä. Munuaisten vajaatoiminnan toistuminen voi myös esiintyä, mutta se on harvinaista.

Ennuste

  • HSP on akuutti itsenäinen sairaus ja se yleensä häviää ilman hoitoa, mutta voi harvoin johtaa komplikaatioihin. HSP: n alkuperäiset hyökkäykset voivat kestää useita kuukausia. Jokaisella neljällä potilaalla on yksi tai useampi toistuminen.[10]
  • Alle 3-vuotiailla lapsilla on lyhyempi, lievempi kurssi ja vähemmän toistoja.
  • Krooninen munuaissairaus voi edetä, joskus yli kymmenen vuotta alkuvaiheen palon jälkeen.[11]
  • HSP: n pitkäaikainen ennuste on suoraan riippuvainen munuaisten osallistumisen vakavuudesta.[5]
  • Eräässä tutkimuksessa todettiin, että HSP: llä aikuisilla oli suurempi munuaisten vajaatoiminta ja huonompi munuaisten vajaatoiminta kuin lapsilla.[12]

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  • Henoch-Schönlein purpura; DermNet NZ

  1. Watson L, Richardson AR, Holt RC, et ai; Henoch schonlein purpura - viiden vuoden tarkistus ja ehdotettu reitti. PLoS One. 20127 (1): e29512. doi: 10.1371 / journal.pone.0029512. Epub 2012 3. tammikuuta.

  2. Lim DC, Cheng LN, Wong FW; Voisiko se olla Henoch-Schonlein purpura? Aust Fam -lääkäri. 2009 toukokuu38 (5): 321-4.

  3. Lane SE, Watts R, Scott DG; Systeemisen vaskuliitin epidemiologia. Curr Rheumatol Rep. 2005 Aug7 (4): 270-5.

  4. González, L. M., Janniger, C. K. ja Schwartz, R. A. (2009); Lasten Henoch – Schönlein purpura. International Journal of Dermatology, 48: 1157-1165. doi: 10.1111 / j.1365-4632.2009.04162.x

  5. Kawasaki Y, Ono A, Ohara S, et ai; Henoch-Schonlein purpuran nefriitti lapsuudessa: patogeneesi, prognostiset tekijät ja hoito. Fukushima J Med. Sci. 201359 (1): 15-26.

  6. Carvalho C, tammikuu G, Maia P; Äkillinen verenvuototaipumus lapsenkengissä. BMJ Case Rep. 2013 Feb 132013. pii: bcr2012008145. doi: 10.1136 / bcr-2012-008145.

  7. Weiss PF, Klink AJ, Localio R et ai; Kortikosteroidit voivat parantaa kliinisiä tuloksia pediatrian sairaalahoidon aikana. 2010 Oct126 (4): 674-81. Epub 2010 Sep 20.

  8. Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, et ai; Toimet munuaissairauden ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi Henoch-Schonlein Purpurassa (HSP). Cochrane-tietokanta Syst Rev. 2009 8. heinäkuuta (3): CD005128.

  9. Chen L, Wang Z, Zhai S, et ai; Hemoperfuusion vaikutukset lapsuuden hoidossa Henoch-Schonlein purpuran nefriitti. Int J Artif-elimet. 2013 Jul36 (7): 489-97. doi: 10.5301 / ijao.5000223. Epub 2013 toukokuu 10.

  10. Deng F, Lu L, Zhang Q, et ai; Henoch-Schonlein purpura lapsuudessa: hoito ja ennuste. Analyysi 425 tapauksesta viiden vuoden aikana. Clin Rheumatol. 2010 29. huhtikuuta (4): 369-74. doi: 10.1007 / s10067-009-1329-2. Epub 2009 joulukuu 23.

  11. Pillebout E, Verine J; [Henoch-Schonlein purpura aikuisessa]. Rev Med Interne. 2014 Jun35 (6): 372-81. doi: 10.1016 / j.revmed.2013.12.004. Epub 2014 maaliskuu 20.

  12. Kang Y, Park JS, Ha YJ, et ai; Henoch-Schonlein purpuraa sairastavien aikuis- ja lapsipotilaiden kliinisten oireiden ja tulosten erot. J Korean Med Sci. 2014 helmikuu 29 (2): 198-203. doi: 10.3346 / jkms.2014.29.2.198. Epub 2014 tammi 28.

Choledochal-kystat

Selkä- ja selkäkipu