Hypokalaeminen säännöllinen halvaus

Hypokalaeminen säännöllinen halvaus

Tämä artikkeli on tarkoitettu Lääketieteen ammattilaiset

Ammattimaiset referenssituotteet on suunniteltu terveydenhuollon ammattilaisille. Niitä kirjoittavat Yhdistyneen kuningaskunnan lääkärit ja ne perustuvat tutkimustietoihin, Yhdistyneen kuningaskunnan ja Euroopan suuntaviivoihin. Saatat löytää yhden terveysartikkelit käytännöllisempi.

Tämä sivu on arkistoitu. Sitä ei ole päivitetty 19.10.2011 jälkeen. Ulkoiset linkit ja referenssit eivät ehkä enää toimi.

Hypokalaeminen säännöllinen halvaus

  • Geneettinen perusta
  • epidemiologia
  • esittely
  • Eri diagnoosi
  • tutkimukset
  • johto
  • komplikaatiot
  • ennaltaehkäisy

Synonyymi: HOKPP

Tämä on harvinainen tila, jolle on tunnusomaista yleistyneen hiljaisen heikkouden tai halvaantumisen jaksot, jotka liittyvät väliaikaisiin seerumin kaliumpitoisuuksiin.[1]

Geneettinen perusta

Ehto johtuu mutaatiosta kromosomissa 17. Se on perinyt tyypillisessä autosomaalisesti hallitsevassa mallissa, jonka penetraatio on noin 90% miehillä, mutta noin 50% naisilla. Noin kolmannes tapauksista ei anna perheen historiaa, joten se voi olla spontaani mutaatio.

epidemiologia

Hypokalaemisella jaksollisella halvauksella (HOKPP) esiintyy 1 tapaus 100 000 asukasta kohti.

Ikä

  • Se on taipumus esiintyä toisella vuosikymmenellä, mutta se voi olla ensimmäisellä vuosikymmenellä vakavampi sairaus ja kolmas vuosikymmen lievemmissä tapauksissa. Enemmistö on ennen 16-vuotiaita.
  • Taajuus laskee 30 vuoden iässä ja harvoin tapahtuu 50 vuoden iän jälkeen.

esittely

Aluksi hyökkäykset voivat olla vain satunnaisia, mutta niiden esiintyminen on yleistä, kunnes se esiintyy lähes päivittäin:[2]

  • Heikkous voi vaihdella vakavasta ja yleistetystä rajoituksesta tiettyyn lihasryhmään tai vain ohimenevään heikkouteen.
  • Kaikki lihasryhmät eivät vaikuta:
    • Sydän, kalvo ja muut ilmanvaihdon lihakset säästyvät.
    • Siellä on taipumus säästää myös kallon hermojen toimittamia lihaksia.
  • Vakavat hyökkäykset alkavat yleensä aamulla, kun edellisenä päivänä on usein ollut rasittavaa liikuntaa tai runsaasti hiilihydraattia.
  • Potilaat heräävät merkittävän symmetrisen heikkouden kanssa, usein kosketuksissa:
    • Lievät hyökkäykset ovat yleisiä ja niihin liittyy vain rajallinen määrä lihaksia, ja se voi olla yksipuolinen, osittainen tai vaikuttaa vain yhteen lihakseen.
    • Tämä voi vaikuttaa pääasiassa jaloihin.
    • Joskus ekstenssilihakset vaikuttavat enemmän kuin flexoreihin.
  • Heikkouden kesto voi vaihdella, harvoin yli 72 tuntia, mutta tiedetään pysyvän viikon ajan.
  • Virtsan lähtö vähenee hyökkäyksen aikana.

Interictal-ominaisuudet

  • Hyökkäysten välillä voi esiintyä myotoniaa, mutta se on epätavallinen. Myotoninen kannen viive voidaan havaita hyökkäysten välillä.
  • Myöhemmin taudin aikana voidaan nähdä pysyvää lihasheikkoutta ja se voi tulla vakavaksi.[1] Vasikoiden hypertrofiaa on havaittu. Potilailla, joilla on pysyvä heikkous, voidaan havaita proksimaalista lihasten tuhlausta eikä hypertrofiaa.

Raskauttavat ja lieventävät tekijät

Tila voidaan saostua insuliini- tai glukoosi-infuusiolla:[1]

  • Glukoosi aiheuttaa insuliinin endogeenisen vapautumisen, joka aiheuttaa sekä glukoosin että kaliumin siirtymisen soluihin.
  • Tämä selittäisi myös korkean hiilihydraatin aterian hyökkäyksen saostumisen.

Hyökkäykset voidaan keskeyttää antamalla kaliumia tai harjoittamalla.

Eri diagnoosi

  • Hyperkalaeminen jaksollinen halvaus (HYPP) on kliinisesti hyvin samanlainen.[3] Se on myös autosomaalinen määräävä tila, joka aiheuttaa paralyyttisiä hyökkäyksiä (mutta hyökkäyksen aikana on pikemminkin korkea kuin alhainen kalium) ja myotoniaa useammin.
  • Toinen variantti, joka määritetään geneettisesti, ilmeisesti 1 kromosomin mutaatiosta, on tyrotoksinen jaksollinen halvaus, jossa hypokalaeminen halvaus liittyy tyrotoksikoosiin.[4] 85% tapauksista on Aasian syntyperäisiä.[1]
  • Toissijainen hypokalemia aiheuttaa heikkoutta ja on useita syitä:
    • Hyperaldosteronismi.
    • Connin oireyhtymä.
    • Bartterin oireyhtymä.
    • Lakritsin liiallinen kulutus.
    • Munuaisten menetys, erityisesti munuaisten tubulaarisen asidoosin yhteydessä.
    • Ruuansulatusvaurio, jossa on krooninen ripuli tai lievittävä väärinkäyttö.
    • Liiallinen alkoholinkäyttö.
    • Lääkkeet (erityisesti amfoterisiini B).
    • Bariummyrkytys.

tutkimukset

Hyökkäysten välillä parametrit voivat olla normaaleja.

  • Hyökkäyksen aikana plasman kaliumpitoisuus pienenee, vaikka se ei välttämättä ole normaalia tai vertailuarvoa pienempi.
  • Virtsan tuotanto on alhainen, kun natriumin, kaliumin ja kloridin virtsan pitoisuus on kohonnut.
  • Seerumin fosfaattipitoisuudet laskevat, kun taas kreatiinifosfokinaasi (CPK) on kohonnut hyökkäyksen aikana.
  • Voi olla mahdollista erottaa primaarinen tila sekundaarisesta jaksollisesta halvauksesta kaliumin menetyksestä virtsan kreatiniinin ja kaliumin suhteen (CRP).[5] Moolisuunnassa, jos CRP ylittää 2,5, on toissijaista kaliumhäviötä.
  • EKG: llä voi olla sinusbradykardia, jossa on todisteita hypokalemiasta, mukaan lukien T-aaltojen litistyminen, U-aallot johtimissa II, V2, V3 ja V4 sekä ST-segmentin masennus.

Provokaatiotestaus

Provokatiivista testausta, esim. Harjoitustestiä, tai insuliini- tai glukoosi-infuusiota, voidaan käyttää, mutta turvallisuuden kannalta se on parhaiten sekundaarihoidossa:[6]

  • Lääkärin tulee olla paikalla testin aikana.
  • Se on suoritettava sellaisessa tilassa, jossa voidaan tarvittaessa tarjota tehohoitoa, kuten ilmanvaihtoa, joissa on mahdollisuus nopeaan elektrolyytti- ja glukoositestaukseen ja korjaukseen.
  • Älä testaa potilaita, joilla on seerumin kaliumhäiriöitä, diabetes mellitusta tai munuaisten tai sydämen toimintahäiriöitä.
  • EKG: tä on seurattava tarkasti.

johto

Hyökkäysten aikana

Suun kautta tai laskimoon (IV) kalium riippuen siitä, voivatko potilaat niellä:[2]

  • Suun kautta otettavat kaliumsuolat annoksena 0,25 mmol / kg ruumiinpainoa tulee antaa 30 minuutin välein, kunnes heikkous paranee.
  • Jatkuvat EKG-seurannat ja sarjakaliummittaukset ovat välttämättömiä.

profylaksia

  • Asetatsolamidia voidaan käyttää annoksena 125-1 500 mg / vrk jaettuna annoksina.
  • Hiljattain tehty Cochrane-katsaus havaitsi, että dikloorifenamidi oli merkittävästi parempi kuin lumelääke hypokalaemisen jaksollisen halvauksen (HOKPP) tai hyperkalaemisen jaksollisen halvauksen (HYPP) ehkäisyyn.[7]
  • Kaliumia säästävät diureetit, kuten triamtereeni (25-100 mg / vrk) ja spironolaktoni (25-100 mg / vrk), ovat toisiaan käyttäviä lääkkeitä, joita käytetään potilailla, joilla heikkous heikkenee, tai niille, jotka eivät reagoi hiilihappoanhydraasin estäjiin .
  • Koska nämä diureetit ovat kaliumia säästäviä, kaliumlisät eivät välttämättä ole tarpeen.
  • Topiramaatti on epilepsialääke, jossa on hiilihappoanhydraasia estäviä ominaisuuksia. Tapausraportissa todettiin, että potilaat kokivat hyökkäysten vakavuuden vähenemisen hoidon aloittamisen jälkeen.[8]

Ei ole näyttöä HOKPP: n hoidosta raskauden aikana.[9]

komplikaatiot

Proksimaalinen lihasheikkous voi muuttua pysyväksi, jos tilaa ei hoideta riittävästi.

On raportoitu muutamia kuolemia aspiraatiopneumoniasta tai kyvyttömyydestä selvittää eritteitä.[10]

ennaltaehkäisy

Hyökkäykset voidaan minimoida hyvin alhaisen natriumin ruokavalion avulla ja välttämällä runsaasti hiilihydraatteja sisältäviä aterioita.

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  • Garth D; Hypokalemia hätälääkinnässä, Medscape, huhtikuu 2012

  • Sternberg D, Tabti N, Hainque B, et ai; Hypokaleminen säännöllinen halvaus. GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington, Seattle 1993-2016.

  1. Hypokalaeminen jaksollinen halvaus (HOKPP), Online Mendelin perintö Manimessa (OMIM)

  2. Sripathi N; Periodic Paralyzes, eMedicine, marraskuu 2010

  3. Hyperkalemian jaksollinen halvaus; HYPP, Online Mendelin perintö Manimessa (OMIM)

  4. Thyrotoxic Periodic Paralysis, Online Mendelin perintötekijä ihmisessä (OMIM)

  5. Lin SH, Lin YF, Chen DT, et ai; Laboratoriotestit hypokalemian ja halvaantumisen syyn määrittämiseksi. Arch Intern Med. 2004 heinä 26

  6. McManis PG, Lambert EH, Daube JR; Harjoitustesti jaksollisessa halvauksessa. Lihashermo. 1986 Oct

  7. Sansone V, Meola G, Links TP, et ai; Hoito jaksoittaista halvaantumista varten. Cochrane-tietokanta Syst Rev. 2008 tammi 23 (1): CD005045.

  8. Fiore DM, Strober JB; Hypokalemisen jaksottaisen halvauksen hoito topiramaatin kanssa. Lihashermo. 2011 tammikuu43 (1): 127-9.

  9. Levitt JO; Käytännön näkökohdat hypokalemisen jaksollisen halvauksen hoidossa. J Transl Med. 2008 huhtikuu 216: 18.

  10. Ahlawat SK, Sachdev A; Hypokalaeminen halvaus. Postgrad Med J. 1999 Apr75 (882): 193-7.

Choledochal-kystat

Selkä- ja selkäkipu