Choledochal-kystat

Choledochal-kystat

Tämä artikkeli on tarkoitettu Lääketieteen ammattilaiset

Ammattimaiset referenssituotteet on suunniteltu terveydenhuollon ammattilaisille. Niitä kirjoittavat Yhdistyneen kuningaskunnan lääkärit ja ne perustuvat tutkimustietoihin, Yhdistyneen kuningaskunnan ja Euroopan suuntaviivoihin. Saatat löytää yhden terveysartikkelit käytännöllisempi.

Choledochal-kystat

  • epidemiologia
  • esittely
  • Eri diagnoosi
  • tutkimukset
  • Liittyvät sairaudet
  • johto
  • komplikaatiot
  • Ennuste

Choledochal-kysta on sappikanavan tai sen osan synnynnäinen laajentuminen. Sappipuun kystinen dilataatio voi sisältää extrahepaattisen ja / tai intrahepaattisen sappitien. Choledochal-kystoja on viisi suurta luokkaa:[1]

  • Tyypin I kystat koostuvat ylimääräisen sappikanavan osan tai koko sairaalasta tai fusiformista dilataatiosta:
    • Tyyppi IA on sukulaarinen ja siihen sisältyy koko tai suurin osa koko extrahepaattisesta sappikanavasta.
    • Tyyppi IB on sukulaarinen ja siihen sisältyy rajoitettu sappitien segmentti.
    • IC-tyyppi on enemmän fusiformia ja siihen kuuluu kaikki tai suurin osa extrahepaattisesta sappikanavasta.
  • Tyypin II koledokaalinen kysta on eristetty divertikulaatti, joka ulkonee yhteisen sappikanavan seinämästä tai on liitetty yhteiseen sappitielle kapea varsi.
  • Tyypin III koledokaalinen kysta (choledochocele) syntyy yhteisen sapen kanavan sisäosasta.
  • Tyyppi IV:
    • Tyypin IVA kystat koostuvat intrahepaattisten ja extrahepaattisten sappikanavien useasta dilataatiosta.
    • Tyypin IVB choledochal-kystat ovat useita dilataatioita, joihin liittyy vain extrahepaattisia sappiteitä.
  • Tyyppi V (Caroli-tauti) koostuu useista dilataatioista, jotka rajoittuvat intrahepaattisiin sappikanaviin.[2]

50–80% kaikista choledochal-kystoista on tyypin I tyyppi, 2% II-tyyppi, 1,4-4,5% tyyppi III, 15-35% tyyppi IV ja 20% tyyppi V.[3]

epidemiologia

  • Choledochal-kystat ovat suhteellisen harvinaisia ​​länsimaissa. Raportoidut taajuudet vaihtelevat yhdestä tapauksesta 100 000–150 000 elävää syntymää kohden.[3]
  • Choledochal-kystat ovat paljon yleisempiä Aasian populaatioissa, joiden raportoitu esiintyvyys on 1 000: sta ja noin kaksi kolmasosaa tapauksista esiintyy Japanissa.[3]
  • Choledochal-kystat ovat naisilla kolme tai neljä kertaa yleisempiä kuin miehillä.[3]
  • Useimmat potilaat, joilla on choledochal-kysta, diagnosoidaan lapsuuden tai lapsuuden aikana, vaikka tila voidaan havaita missä tahansa iässä. Noin 67% potilaista oli ennen 10-vuotiaita.

esittely[4]

  • Choledochal-kystat ovat usein oireettomia.
  • 80% potilaista, jotka ovat läsnä ennen 10-vuotiaita, mutta esitys voi olla missä tahansa iässä.
  • Perinteisen vatsakivun, keltaisuuden ja tuntuvan oikean yläsadan vatsan massan klassinen triad esiintyy alle 20%: lla potilaista, vaikka lähes kaksi kolmasosaa potilaista esiintyy kahdella kolmesta oireesta.
  • Lapset, joilla on yleensä obstruktiivista keltaisuutta ja vatsan massoja, kun taas vanhemmat potilaat esiintyvät yleisimmin kivun, kuumeen, pahoinvoinnin, oksentelun ja keltaisuuden yhteydessä.
  • Oireet johtuvat usein nousevasta kolangiitista ja haimatulehduksesta.
  • Kaikentyyppisiin choledochal-kystoihin liittyvät komplikaatiot johtuvat sapen staasista, kiven muodostumisesta, toistuvasta kolangiitista ja tulehduksesta.
  • Aikuisilla, joilla on choledochal-kystat, voi esiintyä yksi tai useampi vakava komplikaatio - esim. Maksan paiseet, kirroosi, portaalihypertensio, toistuva haimatulehdus, sappikivet, kolangiokarsinooma.
  • Noin 1-12% potilaista, joilla on spontaani repeämä ja vatsakipu, sepsis ja peritoniitti.

Eri diagnoosi

  • Sappitien tuumorit
  • Biliaarinen tukos
  • kolangiokarsinooma
  • Akuutti haimatulehdus

tutkimukset

  • Valkosolujen määrän nousu (epänormaalit neutrofiilit lisääntyneet kolangiitin potilailla).
  • Epänormaalit LFT: t - kolestaasi.
  • Seerumin amylaasi- ja lipaasipitoisuudet voivat lisääntyä haimatulehduksen läsnä ollessa. Seerumin amylaasipitoisuudet voivat myös olla koholla sappirakenteessa ja kolangiitissa.
  • Vatsan ultraäänitutkimus on diagnoosin valinta.[5] Antenataalinen ultraääni voi osoittaa choledochal-kysta jo 12 viikon raskauden aikana. Endoskooppinen ultraäänitutkimus mahdollistaa hyvän näkymän tavallisen sappikanavan intrapancreatic-osasta.[4]
  • teknetium 99m Tc-hepatobiliaarista iminodiatikkahappoa (HIDA) käytetään usein ja se on erityisen käyttökelpoinen sappikanavien jatkuvuuden osoittamiseksi ja kysteen repeämisen diagnosoimiseksi.[4]
  • Vatsan CT-skannaus ja MRI auttavat kuvaamaan vaurion ja ympäröivien rakenteiden anatomiaa. Ne voivat myös auttaa tunnistamaan intrahepaattisen kanavan osuuden olemassaolon ja laajuuden. Magneettiresonanssikolangiopancreatografiaa (MRCP) pidetään nyt kulta-standardina.[4]
  • Perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia (PTC) tai endoskooppinen retrograde cholangiopancreatography (ERCP) ovat hyödyllisiä osoittaessaan poikkeavaa pancreatobiliary-liitosta ja tunnistettaessa niihin liittyviä extrahepaattisia tai intrahepaattisia rasituksia ja kiviä.[6]

Liittyvät sairaudet

On yhteinen yhteys anomaaliseen pancreatobiliary-kanavaliitäntään.[7]

johto

  • Choledochal-kystat tulisi hoitaa täydellisellä kirurgisella leikkauksella sappikanavan maligniteetin riskin vuoksi. Sappirakenteinen anastomoosi palauttaa jatkuvuuden ruoansulatuskanavan kanssa.
  • Osittainen kysta resektio ja sisäinen viemäröinti ovat vähemmän tyydyttäviä satunnaisen haimatulehduksen, kolangiitin ja kolangiokarsinooman takia.[8]
  • Potilaat, jotka ovat myöhäisessä vaiheessa kehittyneen maksakirroosin ja portaalin verenpaineen kehittymisen jälkeen, eivät välttämättä ole hyviä ehdokkaita leikkaukseen, koska niihin liittyy suuri sairastuvuus ja kuolleisuus.
  • Potilaita, joilla on kolangiitti, tulee hoitaa laaja-alaisella antibioottihoitolla, joka on suunnattu tavallisiin sappiratogeeneihin - esim. E. coli ja Klebsiella spp.[9]

komplikaatiot

  • Ikääntymisen myötä lisääntyvät ikääntyneet stressit ja kivet, segmentoitunut maksan atrofia / hypertrofia, sekundaarinen sappirakirroosi, portaalihypertensio, maksan vajaatoiminta ja sappimainen pahanlaatu.[10]
  • Kolangiokarsinooman raportoitu esiintyvyys koledokaalisen kystan potilailla on 9-28%.[11]Syöpä esittelee myös 10-15 vuotta aikaisemmin.
  • Postoperatiivisesti potilaalla on haimatulehdus ja nouseva kolangiitti.

Ennuste

  • Ennuste on yleensä erinomainen kirurgisen leikkauksen jälkeen, mutta riippuu esitystavasta (huonompi ennuste vanhemmalla iällä esityksessä) ja komplikaatioiden läsnäolosta.
  • Poistumisen jälkeen esiintyy 0,7-6% pahanlaatuista tautia, jonka uskotaan johtuvan kystakudoksen jäännöksestä tai subkliinisestä pahanlaatuisesta sairaudesta, jota ei havaittu ennen leikkausta.[12]

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  1. Bhavsar MS, Vora HB, Giriyappa VH; Choledochal-kystat: kirjallisuuden katsaus. Saudi J Gastroenterol. 2012 heinä-elokuu (4): 230-6. doi: 10,4103 / 1319-3767,98425.

  2. Shi LB, Peng SY, Meng XK et ai; Synnynnäisen choledochal-kystan diagnosointi ja hoito: 20 vuoden kokemus Kiinasta. Maailma J Gastroenterol. 2001 lokakuu 7 (5): 732-4.

  3. Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH; Choledochal-kystat: osa 1: 3: luokitus ja patogeneesi. Can J Surg. 2009 Oct52 (5): 434-40.

  4. Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH; Choledochal kystat: osa 2 3: Diagnoosi. Can J Surg. 2009 Dec52 (6): 506-11.

  5. Clifton MS, Goldstein RB, Slavotinek A, et ai; Perhe-tyypin I koledokaalisen kystan prenataalidiagnoosi. Pediatrics. 2006 Mar117 (3): e596-600. Epub 2006 helmikuu 1.

  6. Nagi B, Kochhar R, Bhasin D, et ai; Endoskooppinen retrograde-kolangiopankreatografia haimatulehduskanavan ja siihen liittyvien häiriöiden anomaalisen liitoksen arvioinnissa. Abdom Imaging. 2003 Nov-Dec28 (6): 847-52.

  7. Cheng SP, Yang TL, Jeng KS, et ai; Choledochal kysta aikuisilla: etiologiset näkökohdat intrahepaattiseen osallistumiseen. ANZ J Surg. 2004 Nov74 (11): 964-7.

  8. Jordan PH Jr, Goss JA Jr, Rosenberg WR et ai; Joitakin näkökohtia choledochal-kystojen hoidossa. Am J Surg. 2004 kesäkuu 187 (6): 790-5.

  9. Mosler P; Akuutin kolangiitin hoito. Gastroenteroli Hepatoli (N Y). 2011 helmikuu 7 (2): 121-3.

  10. Lipsett PA, Pitt HA; Choledochal-kystojen kirurginen hoito. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 200310 (5): 352-9.

  11. Franko J, Nussbaum ML, Morris JB; Choledochal-kysta-kolangiokarsinooma, joka johtuu adenoomista: tapauskertomus ja kirjallisuuden tarkastelu. Curr Surg. 2006 Jul-Aug63 (4): 281-4.

  12. Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH; Choledochal-kystat. Osa 3/3: hallinta. Can J Surg. 2010 helmikuu53 (1): 51-6.

Miten hoitaa IBS: ää ilman lääkitystä

Yliherkkä virtsarakon oireyhtymä