Primaarinen sclerosing cholangitis
Gastroenterologia

Primaarinen sclerosing cholangitis

Tämä artikkeli on tarkoitettu Lääketieteen ammattilaiset

Ammattimaiset referenssituotteet on suunniteltu terveydenhuollon ammattilaisille. Niitä kirjoittavat Yhdistyneen kuningaskunnan lääkärit ja ne perustuvat tutkimustietoihin, Yhdistyneen kuningaskunnan ja Euroopan suuntaviivoihin. Saatat löytää Primaarinen sclerosing cholangitis artikkeli hyödyllisempi, tai joku muu terveysartikkelit.

Primaarinen sclerosing cholangitis

  • Epidemiologia ja siihen liittyvät sairaudet
  • esittely
  • Eri diagnoosi
  • tutkimukset
  • näyttämöllepano
  • johto
  • Komplikaatiot ja niiden hallinta
  • Ennuste

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) on krooninen kolestaattinen häiriö, jolle on ominaista intrahepaattisten ja extrahepaattisten sappikanavien tulehdus ja fibroosi, mistä seuraa multifokaalisia sappirakenteita. PSC: n syy on epäselvä, mutta hypoteeseja ovat geneettiset tekijät, lymfosyyttien rekrytointi ja aktivointi, portaalibakemia ja sappisuolan myrkyllisyys. Toissijainen skleroiva kolangiitti sisältää olosuhteet, joissa infektiot, tromboosi, iatrogeeniset syyt tai trauma voivat aiheuttaa samanlaisia ​​kliinisiä ominaisuuksia PSC: lle.[1]

Epidemiologia ja siihen liittyvät sairaudet[1, 2]

  • PSC on harvinainen sairaus, jonka esiintyvyys on 0,2-16 / 100 000.
  • PSC: llä esiintyy yleensä miehiä, joiden keski-ikä on diagnosoitu 35 vuotta.
  • PSC: n osuus kaikista Yhdistyneen kuningaskunnan maksansiirroista on 10%.
  • On olemassa merkittävä yhteys tulehduksellisen suolistosairauden, maksan ja sappirakon maligniteettien ja paksusuolen syövän kanssa.[3]

esittely[4]

oireet

  • Voi olla oireeton (esiintyy epänormaaleilla LFT: llä tai hepatomegalialla).
  • Keltaisuus ja kutina.
  • Oikea yläreunan vatsakipu.
  • Väsymys, laihtuminen, kuume ja hikoilu.
  • Saattaa aiheuttaa komplikaatioita (ks. ”Komplikaatiot ja niiden hallinta”).

Merkit

  • Keltaisuutta.
  • Hepatomegalia (voi myös esiintyä splenomegaliaa).

Myöhemmät vaiheet: merkkejä maksakirroosista, portaalin verenpaineesta tai maksan vajaatoiminnasta.

ankaruus

Taudin vakavuuden arvioinnissa käytettävä Child-Turcotte-Pugh-asteikko sisältää:

  • Enkefalopatian aste.
  • Ascitesin läsnäolo tai puuttuminen.
  • Seerumin albumiinitaso.
  • Protrombiiniaika.
  • Bilirubiinitaso.

Eri diagnoosi[1]

  • Vaskulaariset: maksan valtimoiden tromboosi, portaalihypertensio biliopatia, portaali cavernoma-assosioitunut kolangiopatia, intraarteri-aalinen kemoterapia, sirppisolusairaukseen liittyvä kolangiopatia.
  • Trauma: trauma post-cholecystectomia, vatsan trauma.
  • Infektiot: AIDSiin liittyvä kolangiopatia, toistuva pyogeeninen kolangiitti.
  • Hyvänlaatuinen: sisäinen kivisairaus.
  • Pahanlaatu: kolangiokarsinooma.
  • Autoimmuuni: autoimmuuniskleroiva kolangiitti, IgG4: ään liittyvä sklerosoiva kolangiitti, systeeminen verisuonitulehdus.
  • Muut: toistuva haimatulehdus, sklerosoiva kolangiitti kriittisesti sairas potilaassa, kokonaisparenteraalinen ravitsemukseen liittyvä kolangiopatia, histiosytoosi X.

tutkimukset[4, 5]

Verikokeet

  • Epänormaalit LFT: t ovat tavallisia. Yleisin poikkeama on alkalisen fosfataasin tai gamma-glutamyylitransferaasin (GGT) tason kohoaminen.
  • Seerumin transaminaasitasot saattavat olla normaaleja tai koholla useita kertoja normaaliksi.
  • Bilirubiini nousee kehittyneessä PSC: ssä.
  • Seerumin albumiini ja protrombiiniaika (PTT) ovat epänormaaleja, kun tauti etenee.
  • Immunoglobuliini G (IgG), IgM ja seerumin globuliinifraktiotasot voivat nousta.
  • Voi olla myös hypergammaglobulemia, kohonnut IgM-tasot, perinukleaariset antineutrofiiliset sytoplasmivasta-aineet (p-ANCA), antikardiolipiini- (aCL) -vasta-aineet ja antinukleaariset vasta-aineet.

Muut tutkimukset

  • Ultraääni on alkututkimus ja se voi näyttää sappikanavan laajentumisen ja maksan ja pernan muutokset; se ei kuitenkaan ole diagnostinen PSC: lle.
  • Magneettiresonanssin kolangiopankreatografia (MRCP) on nyt vakiomenetelmä intrahepaattisten ja extrahepaattisten sappikanavien visualisoimiseksi.
  • Endoskooppisella retrogradisella kolangiopancreatografialla (ERCP) tai transhepaattisella kolangiografialla voi olla myös rooli, mutta ne ovat invasiivisia.
  • MRI voi olla hyödyllinen muiden sairauksien sulkemiseksi ja sappijärjestelmän arvioimiseksi.
  • Maksabiopsia on harvoin diagnostinen, mutta se voi olla hyödyllinen PSC: n pysäyttämisessä.

näyttämöllepano

Histologinen vaihe

Taudin histologisia vaiheita on neljä:

Vaihe 1: sappikanavia peittävien epiteelisolujen rappeutuminen, joka liittyy tulehdukselliseen solukanavaan ja periportaaliseen triadin tunkeutumiseen ja arpeutumiseen.
Vaihe 2: fibroosi, sappitehkojen vähäisyys, periportaalinen tulehduksellinen soluinfiltraatio ja periportaalisten hepatosyyttien osittainen nekroosi.
Vaihe 3: vakavat rappeutuvat muutokset, sappikanavien katoaminen, portaali-portaali kuituinen septa ja periportaalinen kolestaasi.
Vaihe 4: loppuvaiheen sairaus sekundaarisen sappirakiroosin kanssa.

johto

Huolimatta vuosien tutkimuksesta lääketieteelliset hoidot voivat parhaiten auttaa hoitamaan oireita. Monet lääkkeet on arvioitu ja niiden on havaittu olevan tehottomia taudin etenemisen pysäyttämiseksi.[6]Maksansiirto on edelleen ainoa elinikäinen hoito potilailla, joilla on loppuvaiheen tauti.[7]

kutina

  • Kolestaattista kutinaa sairastavien potilaiden hoitovaihtoehtoja ovat anioninvaihtohartsi, kolestyramiini, rifampisiini, opioidiantagonistin naltreksoni ja serotoniinin takaisinoton estäjä sertraliini.[8]

Ravitsemus

  • Kuten muidenkin kolestaattisten häiriöiden tapaan, rasvaa liukenevien vitamiinien (A-, D-, E- ja K-vitamiinit) täydennykset saattavat olla tarpeen.
  • Lapsilla voidaan tarvita ravitsemuksellista tukea riittävän kasvun varmistamiseksi.

Etenemisen estäminen

  • Systeemiset katsaukset eivät ole osoittaneet mitään hyötyä kortikosteroidien tai penisillamiinin vaikutuksesta.[9, 10]
  • Ursodeoksikoolihappo:
    • Tämä parantaa merkittävästi maksan biokemiaa ja on yleensä hyvin siedetty.
    • Sitä ei kuitenkaan ole toistaiseksi osoitettu antavan mitään kliinistä hyötyä ja suuren annoksen ursodeoksikoolihappoa (28-30 mg / kg / vrk) on osoitettu lisäävän haittavaikutusten määrää.[6]
    • Cochrane-tarkastelussa todettiin, että ei ole riittävästi todisteita sappihappojen käytön tukemiseksi tai kiistämiseksi PSC: n hoidossa.[11]
  • Vältä alkoholia, joka on kolangiokarsinooman kehittymisen riskitekijä.

Kirurgiset ja endoskooppiset toimenpiteet

  • Jatkuvat kolangiitit aiheuttavat tiukkuudet voidaan hoitaa ilmapallon laajennuksella (endoskooppinen tai perkutaaninen). Käytetään myös stentteja.
  • Kirurgiset kuivausmenetelmät ovat mahdollisia, mutta eivät muuta ennustetta taudin intrahepaattisen komponentin vuoksi. Kolangiitin riski on postoperatiivinen, ja menettelyt saattavat vaikeuttaa myöhempää elinsiirtoa.
  • Maksansiirto on tehokas hoito. Maksansiirron indikaatiot ovat samankaltaisia ​​kuin muut kroonisen maksasairauden syyt, mutta niihin kuuluvat myös vaikeasti kutina ja toistuva kolangiitti.[1]

Komplikaatiot ja niiden hallinta

Sappikomplikaatiot

  • Kivien tai tiukkojen aiheuttama sapen tukkeuma - käsitellä endoskooppisia tai viemäröintimenettelyjä (ks. Kohta ”Kirurgiset ja endoskooppiset interventiot”).
  • Bakteerikolangiitti, akuutti tai krooninen - hoitaa antibiootteja.

Kirroosi ja siihen liittyvät komplikaatiot

  • Askites.
  • Portahypertensio.
  • Ruokatorven varices.
  • Maksan vajaatoiminta - ortotooppinen maksansiirto on tarkoitettu PSC-potilaille, joilla on merkittävä maksakirroosi tai maksan vajaatoiminta.

Liittyvät syövät

  • Kolangiokarsinooma ja kolorektaalisyöpä ovat molemmat lisääntyneet PSC-potilailla.[1]
  • On suositeltavaa, että:[12]
    • Koko kolonoskopia biopsioiden kanssa tulisi olla:
      • Toteutetaan potilailla, joilla PSC: n diagnoosi on todettu ilman tunnettua tulehduksellista suolistosairautta.
      • Toistetaan vuosittain PSC-potilailla, joilla on koliitti, PSC: n diagnoosin jälkeen.
    • Vatsakalvon ultraäänitutkimusta on harkittava sappirakon poikkeavuuksien varalta.

Ennuste

  • PSC on progressiivinen maksasairaus, jolle on tunnusomaista intrahepaattisten ja / tai extrahepaattisten sappikanavien tulehdus ja tuhoaminen, mikä johtaa fibroosiin ja lopulta maksan vajaatoimintaan, maksakirroosiin ja pahanlaatuisuuden lisääntymiseen.[13]
  • PSC voidaan luokitella pienten tai suurten kanavien tyypeiksi, mikä näyttää vaikuttavan ennusteeseen:[14]
    • Pieni-kanava-PSC: llä on parempi ennuste, jossa elinsiirrot ovat pidempiä.
    • Näyttää myös siltä, ​​että kolangiokarsinooma on epätodennäköinen pienten kanavien PSC: ssä.
  • Ennuste maksasiirron jälkeen:
    • Eloonjäämisen jälkeinen eloonjääminen on noin 94% 1 vuosi, 86% 5-vuotiaana ja 70% 10-vuotiaana.[1]
    • Maksansiirto ei kuitenkaan takaa paranemista, ja siirrossa esiintyy uudelleen 20%.[2]

Ensisijainen biliaarinen kolangiitti ja primaarinen sclerosing cholangitis

Samoin nimetään primäärinen sapen kolangiitti (PBC) ja primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC), joten sekaannusvaara on olemassa.

  • Molemmat sisältävät sappikanavien primaariskleroosin:
    • PBC vaikuttaa pieniin interlobulaarisiin sappikanaviin, PSC vaikuttaa intrahepaattisiin ja extrahepaattisiin sappikanaviin.
  • PBC esiintyy pääasiassa naisilla, ja PSC on pääasiassa miehillä.
  • PBC on autoimmuunisairaus, joka liittyy antimitokriittisten vasta-aineiden läsnäoloon.
  • PSC: n syy on epäselvä, vaikka prosessi on tulehduksellinen ja on yhteys tulehduksellisen suolistosairauden kanssa.
  • Mayo-klinikan pisteytysjärjestelmiä käytetään arvioimaan ennustetta; kaksi pisteytysjärjestelmää eroavat toisistaan.
  • Maksansiirto voi olla parantavaa PBC: lle ja PSC: lle. Kullakin on merkittävä toistumisnopeus.

Löysitkö nämä tiedot hyödyllisenä? Joo ei

Kiitos, lähetimme juuri kysely-sähköpostiviestin vahvistaaksesi asetukset.

Lisää lukemista ja viittauksia

  • PSC-tuki

  1. Nayagam JS, Pereira SP, Devlin J, et ai; Primaarisen skleroivan kolangiitin hoidossa esiintyvät ristiriitat. Maailma J Hepatol. 2016 helmikuu 188 (5): 265-72. doi: 10,4254 / wjh.v8.i5.265.

  2. Goode EC, Rushbrook SM; Katsaus primäärisen skleroivan kolangiitin hoitoon 2000-luvulla. Ther Adv Chronic Dis. 2016 tammikuu 7 (1): 68-85. doi: 10,177 / 2040622315605821.

  3. Rizvi S, Eaton JE, Gores GJ; Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti ennalta sytytettynä sappitaudina: seuranta ja hoito. Clin Gastroenterol Hepatol. 2015 marraskuu 13 (12): 2152-65. doi: 10.1016 / j.cgh.2015.05.035. Epub 2015 kesäkuu 5.

  4. Lutz H, Trautwein C, Tischendorf JW; Primaarinen sklerosoiva kolangiitti: diagnoosi ja hoito. Dtsch Arztebl Int. 2013 joulukuu 23110 (51-52): 867-74. doi: 10.3238 / arztebl.2013.0867.

  5. Williamson KD, Chapman RW; Primaarinen sklerosoiva kolangiitti. Dig Dis. 201432 (4): 438-45. doi: 10.1159 / 000358150. Epub 2014 kesäkuu 23.

  6. Sinakos E, Lindor K; Primäärisen skleroivan kolangiitin hoitovaihtoehdot. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2010 elokuu 4 (4): 473-88.

  7. Silveira MG, Lindor KD; Primaarisen skleroivan kolangiitin kliiniset ominaisuudet ja hoito. Maailma J Gastroenterol. 2008 kesäkuu 714 (21): 3338-49.

  8. Kremer AE, Bolier R, van Dijk R, et ai; Patogeneesin kehittyminen ja kutinaa hoitava kolestaasi. Dig Dis. 201432 (5): 637-45. doi: 10.1159 / 000360518. Epub 2014 heinä 14.

  9. Giljaca V, Poropat G, Stimac D, et ai; Glukokortikosteroidit primaarisen sklerosoivan kolangiitin hoitoon. Cochrane-tietokanta Syst Rev. 2010 Jan 20 (1): CD004036.

  10. Klingenberg SL, Chen W; D-penisillamiini primääristä sklerosoivaa kolangiittia varten. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Jan 25 (1): CD004182.

  11. Poropat G, Giljaca V, Stimac D, et ai; Sappihapot primaarisen skleroivan kolangiitin hoitoon. Cochrane-tietokanta Syst Rev. 2011 19. tammikuuta (1): CD003626. doi: 10,1002 / 14651858.CD003626.pub2.

  12. Kolestaattisten maksasairauksien hoito; Euroopan maksan tutkimusyhdistys (kesäkuu 2009)

  13. Ali AH, Carey EJ, Lindor KD; Nykyinen tutkimus primäärisen skleroivan kolangiitin hoidosta. Intractable Rare Dis Res. 2015 helmikuu 4 (1): 1-6. doi: 10.5582 / irdr.2014.01018.

  14. Bjornsson E, Olsson R, Bergquist A, et ai; Pienen kanavan primaarisen skleroivan kolangiitin luonnollinen historia. Gastroenterologian. 2008 Apr134 (4): 975-80. Epub 2008 tammikuu 17.

Eosinofiilinen oksofiitti

Tuberkuloosin ehkäisy ja seulonta